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病因学

大多数急性荨麻疹和/或血管性水肿本质上为IgE介导的变态反应。最常见的原因是药物（如青霉素类药物、磺胺类药物、肌松药、利尿药、非甾体抗炎药）和食物（如牛奶、鸡蛋、花生、坚果、鱼类、贝类）。虫咬或接触其他致敏原也可能导致急性荨麻疹和/或血管性水肿。荨麻疹也可能存在非IgE介导的机制，常由特定的药物（如NSAIDs、阿片类、万古霉素）、放射造影剂或急性病毒感染（儿童常见）引起。

慢性荨麻疹和/或血管性水肿的机制尚不明确。约40%的病例本质上与自身免疫相关，而大多数病例为特发性的。[7]自身免疫性荨麻疹的特点是存在针对IgE高亲和力受体（FcεR1）的IgG自身抗体或存在抗甲状腺抗体。其临床特点及处理原则类似于特发性荨麻疹，但病程更为迁延。不同于急性荨麻疹，不到10%的慢性荨麻疹患者有明确的外源性病因。物理性荨麻疹患者没有诱因刺激下不会出现皮损，而其他急、慢性患者会无诱因自发出现皮损。应注意的是，强烈的情感变化常是疾病加重的刺激因素。

病理生理学

肥大细胞被认为是荨麻疹的主要效应细胞。肥大细胞分布在人体各处，包括真皮、皮下组织和黏膜等。肥大细胞激活后脱颗粒，导致预先形成的组胺、白三烯C4、前列腺素D2等血管活性物质迅速释放。[8]这些介质的释放导致血管扩张和血管渗透性增加，临床上表现为水肿和瘙痒。另外，肿瘤坏死因子、白介素-4、白介素-5等炎性因子的延迟释放导致炎性浸润及皮损长时间存在。皮损处活检提示血管周围致密的CD4+淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性细胞和中性粒细胞的炎性浸润。[9]部分病例还存在血管的破坏、坏死和免疫复合物沉积。[10]若存在血管破坏，则荨麻疹性血管炎的可能大，而不是单纯的荨麻疹。

荨麻疹局限于真皮层，而血管性水肿累及更深部的真皮下层和黏膜部位。大多数血管性水肿同荨麻疹发病机制相同，由肥大细胞引起的一系列反应而发生；部分血管性水肿可因药物或补体系统缺陷导致的激肽系统异常活化而发生。

分类

临床分类

  • 急性荨麻疹

急性荨麻疹通常具有自限性，病程一般不超过6周。病因包括超敏反应（药物、食物、蚊虫叮咬）、中毒反应、接触性反应（环境过敏原如花草、动物唾液、乳胶制品）、免疫复合物病（病毒感染后、血清病）等，更为常见的是特发性病因。发作可能无法找到可识别的病因，称为特发性。

  • 慢性荨麻疹

慢性荨麻疹指荨麻疹反复发作，几乎每天发作，病程持续6周以上。病因常不明，或为特发性。食物和药物极少引起慢性荨麻疹。慢性荨麻疹有时可与自身免疫病相关，提示风团可能是免疫复合物沉积所伴随的现象。慢性荨麻疹尽管病程常为数月，甚至数年，但仍可自行消退。

  • 物理性荨麻疹

物理性荨麻疹约占所有荨麻疹的15%到20%。[2]物理性荨麻疹包括以下亚型：皮肤划痕症、胆碱能性、持久压力性、日光性、寒冷性、震颤性和水源性。

  • 血管性水肿

血管性水肿以水肿为主，累及更深层的皮下组织。血管性水肿可伴或不伴荨麻疹，且在荨麻疹急性或慢性期均可发生。

  • 其他

荨麻疹可因为接触某一特殊致敏原发生，如由动物皮屑引起的接触性荨麻疹；或是异常状态，如运动诱发的过敏、色素性荨麻疹或系统性肥大细胞增多症的一种表现。

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