BMJ Best Practice

诊断步骤

荨麻疹的诊断评估很大程度上取决于荨麻疹的病程是急性还是慢性,以及是否存在不伴有荨麻疹的血管性水肿。急性荨麻疹(即病程<6周)的诊断主要依据病史和体格检查,而慢性荨麻疹(即病程≥6周)的诊断可能还需要辅助实验室检查以明确可治疗的合并症或排除其他疾病如荨麻疹性血管炎等。

如果在荨麻疹基础上出现血管性水肿(多达40%的患者会发生),则一般诊断策略同单纯的荨麻疹。荨麻疹伴口唇血管性水肿[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 荨麻疹伴口唇血管性水肿由Stephen Dreskin,MD,PhD提供 [Citation ends].然而,若发生血管性水肿,不伴有荨麻疹,则需要更直接的评估,目的是明确是哪一类型的血管性水肿:遗传性、获得性或药物诱导性。

十分必要的是,血管性水肿若累及颈、面部、舌或嘴唇需首先进行气道评估、保证气道通畅,再行进一步的评估或诊断性检查。

急性荨麻疹:病史

病史采集需针对皮损的特点和任何特异性诱因。患者常能说出可能的诱因,如食物或药物。问诊需挖掘荨麻疹样皮损和诱因间的潜在联系,如药物(包括中药和外用药物)更换或新添药物、食物的消化、接触暴露、物理性诱因、蚊虫叮咬或其他可能致敏物。

皮损可典型也可不典型。典型的皮损为水肿性粉红色或红色风团,形状大小不一,周围绕以红斑。急慢性荨麻疹的典型皮损[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 急慢性荨麻疹的典型皮损由Stephen Dreskin,MD,PhD提供 [Citation ends].胆碱能性荨麻疹以多发点状皮损为特点。不典型皮损可为瘙痒的、非苍白性的和可触性的,消退后可留有色素沉着。不典型皮损与荨麻疹性血管炎有关。

问诊包括皮损的大小、形态、发生频率和持续时间,以及主观症状如瘙痒、疼痛。此外,还应注意有无合并血管性水肿、近期生活压力、近期有无疾病治疗等。

急性荨麻疹:体格检查

体格检查需全面彻底,并针对已知的潜在诱因进行检查。皮肤检查需包括划、抓皮肤的皮肤划痕试验。若病史提示物理性荨麻疹,还需进行相关检查。

急性荨麻疹:诊断

若病史中提示有可疑诱因,需进一步确认。诱因常为食物或药物。应注意,不要漏掉中草药及食物添加剂。任何可疑药物应由化学结构不相关的其他替代物替代。应用点刺试验检测一系列食物或环境致敏原无效,因此不推荐。但针对病史中提示的某一特殊食物或其他过敏原的检测有助于诊断。通常急性荨麻疹患者无需实验室检查,但若病史或体检发现皮损不典型,如出现疼痛、紫癜、非苍白性的、可触及或留有色素沉着时,需实验室检查。

慢性荨麻疹:病史

和急性荨麻疹一样,慢性荨麻疹的诊断需要了解详细的病史和进行仔细的查体。患者在就诊时常常没有现发皮损,因此明确患者所描述的皮损是否真的是荨麻疹十分有必要。这种情况下,建议患者对皮损进行拍照可能有助于诊断。[12]主要特征包括大小、形状、发作频率、皮损持续时间以及瘙痒或疼痛等主观症状。

另外,还需注意是否伴有血管性水肿,是否有近期生活压力,以及既往治疗的反应。急性荨麻疹患者往往能提供急性诱因,但慢性荨麻疹患者常无法说出明确的诱因。对于超过90%的慢性荨麻疹,患者和医生均无法明确诱因。[13]患者可能会对此感到失望,但可以向患者详细解释该病的病理生理过程,从而减轻患者的失望情绪。

慢性荨麻疹:体格检查

体格检查需全面,并针对已知可疑的病因或其他潜在疾病进行检查。尤其对于慢性荨麻疹,检查应包括荨麻疹的潜在物理性病因。另外需要注意患者如果正在服用抗组胺药会影响检查结果。

可通过划或刮皮肤行皮肤划痕征试验。胆碱能性荨麻疹常在运动后或环境温度高时发生,表现为弥漫性红斑或直径数厘米的多发小皮损。寒冷性荨麻疹可用如下方法检测:将冰块放置在皮肤上5分钟,移除冰块待皮肤复温后,该处皮肤会出现荨麻疹的皮损。延迟性压力性荨麻疹可用如下方法检测:将沙袋放在患者肩部15-30分钟,移除沙袋4-6小时后观察患者皮损。检测水源性荨麻疹则通过用水敷在皮肤上或将患者的肢体浸入水中来观察,暴露在水中的时间可达30分钟以使敏感性最大化。尽管任何水温均可引起水源性荨麻疹,但尽量选择室温的水,以排除寒冷性和热性荨麻疹。其他物理性荨麻疹如日光性荨麻疹等均可通过控制相关物理刺激因素的暴露来检测。[14]

慢性荨麻疹:诊断

如果有明确的诱因,则首先去除诱因。虽然食物并不是慢性荨麻疹常见病因,但患者常坚信某些食物是引起荨麻疹的原因,这种固执有时会给医生带来困难。这种情况下,最好的方法是让患者坚持记录饮食日记。如果某一食物与荨麻疹的发作相关,则在饮食中剔除这类食物即可缓解荨麻疹。然后再将此类食物逐渐添加到饮食中以形成耐受。如果患者还伴有血管性水肿,那么这种再次进食可疑食物的方法需要在特殊场所进行,如医师诊所内,以应对可能发生的过敏反应。然而,应该强调的是,食物通常不会导致慢性荨麻疹并且不建议进行广泛的食物过敏原皮肤检测。如果病史和体格检查无法寻找到慢性荨麻疹的病因,则需要考虑定向实验室评估。尤其对于有不典型表现者,如皮损疼痛而不是瘙痒,皮损持续时间超过24小时,消退后留有淤青或有非苍白色皮损等。具体检查依据病史和体格检查结果而定,通常包括:

  • FBC差异

  • 生化全套

  • 尿液分析

  • 血沉和/或C反应蛋白

  • 抗IgE受体抗体

  • 促甲状腺激素 (TSH)

  • 抗甲状腺抗体

  • 抗核抗体 (ANA)

  • 皮肤活检。

无荨麻疹的血管性水肿

血管性水肿伴有荨麻疹的诊断评估如前所述,而独立发生的血管性水肿诊断策略略有不同。诊断仍然依据病史和体格检查,但尤其要注意药物和家族史,以明确是否是药物诱导性血管性水肿、遗传性血管性水肿或获得性血管性水肿。对于不伴有荨麻疹的血管性水肿病例,应用的实验室检查包括 C4 水平、C1 酯酶抑制剂水平、C1 酯酶抑制剂功能和 C1q 水平。

  • 药物诱导的血管性水肿

水肿可累及身体各个部位,主要为手、足和面部,舌水肿和气道闭塞也十分常见。C4水平和C1酯酶抑制物水平和功能均正常。ACE抑制剂是常见的药物诱因,服用该药物的人群中有0.7%可能发生血管性水肿。[15]大多数患者在开始服用ACE抑制剂数天后即有可能出现血管性水肿,部分患者数年后才出现。NSAIDs和抗生素也是常见的药物诱因。一旦某药物可能引起血管性水肿,则需停药和/或改用其他化学结构不同的替代制剂,血管性水肿可得到缓解。

  • 遗传性血管性水肿

家族史阳性高度提示遗传性血管性水肿。该病分为两种类型,一种为C1酯酶抑制物缺失;另一种为C1酯酶抑制物水平正常,但无功能。C1酯酶抑制物的缺失和功能缺陷导致补体级联系统的活化失去控制,最终导致血管性水肿。该疾病为常染色体显性遗传,但也应该注意到,25% 的病例没有既往的家族史,被认为是由于新的突变所致。[11]

临床高度怀疑遗传性血管性水肿需实验室检查确诊。C4水平降低,C1酯酶水平降低或功能下降均可支持诊断。C1q水平正常,这与获得性遗传性水肿不同,后者C1q水平降低。

  • 获得性血管性水肿

这是一个排除性诊断,需除外其他任何有原因的血管性水肿。获得性血管性水肿的C4水平降低,C1q的水平亦降低。获得性血管性水肿可与老年人恶性肿瘤相关。

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