毛细胞白血病

临床上可能无法分辨慢性淋巴细胞白血病 (CLL) 和 HCL。

典型疾病情况下，CLL的异常B细胞抗原CD5阳性，这一抗原在HCL中极少表达。 抗原CD103，通常表达在HCL中，在CLL中不表达。[24]Sharpe RW, Bethel KJ. Hairy cell leukemia: diagnostic pathology. Hematol Oncol Clin North Am. 2006 Oct;20(5):1023-49.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16990105?tool=bestpractice.com[30]Robbins BA, Ellison DJ, Spinosa JC, et al. Diagnostic application of two-color flow cytometry in 161 cases of hairy cell leukemia. Blood. 1993 Aug 15;82(4):1277-87.http://bloodjournal.hematologylibrary.org/cgi/reprint/82/4/1277http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7688993?tool=bestpractice.com 通常情况下，HCL 细胞 CD23 抗原染色呈阴性，该抗原通常在 CLL 细胞上表达。

临床上，套细胞淋巴瘤和HCL难以鉴别。

由于t（11；14）染色体异位导致的cyclin D1过表达是套细胞淋巴瘤的典型特征。 然而，HCL中也可以检测到cyclin D1弱表达。[1]Foucar K, Falini B, Catovsky D, et al. Hairy cell leukemia. In: WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues, vol 2, 4th ed. Geneva, Switzerland: World Health Organization Press; 2008:188-90.[26]Tallman MS, Hakimian D, Peterson LC. Hairy Cell Leukemia. Clinical oncology. 3rd ed. Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2004:2564-78.[31]Matutes E. Immunophenotyping and differential diagnosis of hairy cell leukemia. Hematol Oncol Clin North Am. 2006 Oct;20(5):1051-63.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16990106?tool=bestpractice.com 典型疾病情况下，套细胞淋巴瘤中的异常B细胞抗原CD5染色阳性，这一抗原在HCL中极少表达。

临床上，幼淋巴细胞白血病和HCL难以鉴别。

幼淋巴细胞白血病可通过WBC计数显著升高而不是全血细胞减少，且组织学检查可看到独特的幼淋巴细胞形态与HCL鉴别。[24]Sharpe RW, Bethel KJ. Hairy cell leukemia: diagnostic pathology. Hematol Oncol Clin North Am. 2006 Oct;20(5):1023-49.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16990105?tool=bestpractice.com[31]Matutes E. Immunophenotyping and differential diagnosis of hairy cell leukemia. Hematol Oncol Clin North Am. 2006 Oct;20(5):1051-63.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16990106?tool=bestpractice.com

临床上和形态学上可能无法分辨 HCL 和 SMZL/SLVL。

SMZL/SLVL细胞不表现耐酒石酸盐酸性磷酸酶(TRAP)阳性，且骨髓浸润界限明显。 免疫表型分析表现为CD103、CD27和CD25染色阴性。[24]Sharpe RW, Bethel KJ. Hairy cell leukemia: diagnostic pathology. Hematol Oncol Clin North Am. 2006 Oct;20(5):1023-49.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16990105?tool=bestpractice.com[31]Matutes E. Immunophenotyping and differential diagnosis of hairy cell leukemia. Hematol Oncol Clin North Am. 2006 Oct;20(5):1051-63.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16990106?tool=bestpractice.com CD11c通常表达在B细胞慢性淋巴细胞白血病 (B-CLL)、脾边缘区淋巴瘤和HCL，而HCL中的荧光强度比 B-CLL和SMZL/SLVL强30倍。[24]Sharpe RW, Bethel KJ. Hairy cell leukemia: diagnostic pathology. Hematol Oncol Clin North Am. 2006 Oct;20(5):1023-49.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16990105?tool=bestpractice.com Annexin A1在SMZL/SLVL阴性，在HCL中阳性。

临床上，再生障碍性贫血和HCL难以鉴别。

执业医师应谨防因干抽骨髓穿刺出现的骨髓细胞量少，导致误诊为再生障碍贫血。 B细胞抗原免疫染色是必要的，可提示进行HCL更特异的免疫表型检查。[1]Foucar K, Falini B, Catovsky D, et al. Hairy cell leukemia. In: WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues, vol 2, 4th ed. Geneva, Switzerland: World Health Organization Press; 2008:188-90.

患者通常会出现白细胞增多症，平均 WBC 约为 35,000/μL。 脾肿大常见。

HCL-V 患者不存在 BRAF V600E 突变，与 HCL 患者在遗传学上存在差异。[4]Tiacci E, Trifonov V, Schiavoni G, et al. BRAF mutations in hairy-cell leukemia. N Engl J Med. 2011 Jun 16;364(24):2305-15.http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa1014209#t=articlehttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21663470?tool=bestpractice.com 与HCL不同，单核细胞绝对值通常正常，细胞缺少几种常见于HCL的关键抗原：CD25、Annexin A1、CD123、CD25; 且细胞TRAP阴性。 然而HCL-v细胞DVA.44(CD72)、CD11c、泛B细胞抗原、CD103、FMC7阳性，且表达胞膜的单克隆免疫球蛋白。 典型病例情况下，CD103很少表达，CD11c几乎总是阳性。[13]Jones G, Parry-Jones N, Wilkins B, et al. Revised guidelines for the diagnosis and management of hairy cell leukaemia and hairy cell leukaemia variant*. Br J Haematol. 2012 Jan;156(2):186-95.http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2141.2011.08931.x/fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22111844?tool=bestpractice.com 典型的HCL-v患者对标准HCL治疗无反应。