大多数 HCL 患者也表现为白细胞减少。然而,10%-20% 的患者也呈现白血病表现,WBC 计数>10-20×10⁹/L(>10,000~20,000/μL)。[8][20]
一般都会伴有中性粒细胞减少与单核细胞减少,但是WBC计数(毛细胞)增多只有20%的患者会出现。 单核细胞减少是比较稳定的改变(见于90%患者),是HCL的特征。[7][13][18] 然而,应该意识到许多自动血细胞计数仪会将HCL细胞划分成单核细胞,可能会掩盖单核细胞减少,除非进行外周血分类。[24]
全血细胞减少症(贫血:男性血红蛋白<130 g/L [<13 g/dL] 或女性<120 g/L [12 g/dL],中性粒细胞减少<1.5×10⁹/L [<1500 个细胞/μL],血小板减少<150×10⁹/L [<150,000 个细胞/μL])单独出现或与中性粒细胞减少、贫血、血小板减少和单核细胞减少一起出现;白细胞减少,WBC 计数>10-20×10⁹/L(>10,000-20,000/μL)的白血病表现(白血病期);中性粒细胞减少和单核细胞减少;20% 的病例出现 WBC 计数(毛细胞)增多。
10%~20%的患者存在低增生的骨髓象。 但是,骨髓中的毛细胞浸润使得难以通过针头抽吸细胞,因而导致干抽。 骨髓活检显示毛细胞浸润模式为细纤维网络中被丰富的胞质分离的单个圆形或卵圆形的核。 细胞看起来是分开的,导致典型的煎鸡蛋样外观。 骨髓涂片进行网硬蛋白染色将显示网状纤维增生,像是环绕着每一个的毛细胞。[24][Figure caption and citation for the preceding image starts]: 骨髓穿刺制备的细胞涂片显示典型的细胞形态,为扁椭圆形细胞核,中等量胞质,不规则的胞质边界(Wright Giemsa 100x油镜)由Lynn Moscinski, MD 提供 [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 粗针穿刺活检显示骨髓间质胞质丰富的淋巴细胞,与髓窦扩张和红细胞集合有关(HE染色 50x 油镜)由Lynn Moscinski, MD 提供 [Citation ends].
骨髓中存在毛细胞、网状纤维
HCL表达以下抗原:CD19、CD20、CD22、CD11c、CD103、CD25、CD123、annexin A1 (ANXA1)、DBA.44和FMC-7, 及弱表达cyclin D。[1][13]
骨髓样本的免疫组织化学或免疫表型被对于确立 HCL 的诊断至关重要。
膜联蛋白 A1 似乎是鉴别诊断的特异性标志物,因为其他 B 细胞淋巴瘤似乎均不表达膜联蛋白 A1。[1] 然而,它不能用来检测微小残留病。[13]
阳性
将外周血涂片或骨髓活检/抽吸物中显示的 TRAP 活性已被常规用于 HCL 的确诊。 但如今,这种方法已被免疫表型所取代。[24]
阳性
使用此内容应接受我们的免责声明。
BMJ临床实践的持续改进离不开您的帮助和反馈。如果您发现任何功能问题和内容错误,或您对BMJ临床实践有任何疑问或建议,请您扫描右侧二维码并根据页面指导填写您的反馈和联系信息*。一旦您的建议在我们核实后被采纳,您将会收到一份小礼品。
如果您有紧急问题需要我们帮助,请您联系我们。
邮箱:bmjchina.support@bmj.com
电话:+86 10 64100686-612
*您的联系信息仅会用于我们与您确认反馈信息和礼品事宜。
BMJ临床实践官方反馈平台