BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

存在的危险因素

与髓质海绵肾(MSK)密切相关的主要风险因素包括偏身肥大、Beckwith-Wiedemann综合征、Caroli病、先天性肝纤维化、Ehlers-Danlos综合征、多囊肾病家族史,和慢性肾病。

其他诊断因素

既往肾结石

既往报道的反复发作肾结石患者MSK发生率差异较大,范围从3%到20%不等。[39]

胁腹痛

患者由于肾结石或肾结石感染引起肾盂肾炎而可能表现为有胁腹痛。部分患者有严重的慢性疼痛。

血尿

镜下或肉眼血尿很常见。

可能是由于肾结石或感染引起。

肋脊角压痛

可能是由肾结石或肾盂肾炎引起的。

排尿困难

MSK 患者经常有复发性尿路感染 (UTIs)的病史。

可能表现为尿路感染症状如尿痛。

尿急

MSK 患者常有复发性 UTIs 病史。

可能表现为尿路感染症状如尿急。

排尿次数增加

MSK 患者常有复发性 UTIs 病史。

可能表现为尿路感染症状如排尿次数增加。

腹股沟痛

当肾结石通过输尿管时,疼痛可辐射至腹股沟。

危险因素

偏身肥大

髓质海绵肾可能伴随先天畸形同时出现,例如偏身肥大(一侧躯体肥大)

Beckwith-Wiedemann综合征

MSK患者可能同时合并其他先天性缺陷如Beckwith-Wiedemann综合征(先天性过度生长)。

克罗恩氏病

MSK患者可能同时患有其他先天性缺陷如Caroli病(纤维囊性肝病)。

先天性肝纤维化

MSK患者可同时合并其他先天性缺陷如先天性肝纤维化。

Ehlers-Danlos综合征

MSK患者可能发生其他先天性缺陷如Ehlers-Danlos综合征(结缔组织病)。

多囊肾家族史

MSK可能同时发生其他先天性缺陷如常染色体显性遗传性多囊肾。

慢性肾病

由于反复发作和/或肾结石感染,MSK患者可能发生肾脏疾病。

高钙尿症

一些研究发现多数MSK患者存在高钙尿,[32] 而其他研究仅在少数患者中发现高钙尿。[29] 还有一些研究发现高钙尿在肾结石合并和不合并MSK的患者中有相似的发生率。[17][19][33]

女性

一些研究提示MSK多见于女性,然而其他研究则发现不存在性别差异。[17]

甲状旁腺功能亢进症

MSK可能与原发性甲状旁腺功能亢进有关。[5][6][7][8][9][10] 然而,甲状旁腺功能亢进可能于MSK后发生。

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