BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

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存在的危险因素

高危因素包括女性、体重增加、睡眠呼吸暂停和使用药物或患有与特发性颅内高压 (IIH) 相关的疾病。

视野缺损

特发性颅内高压 (IIH) 患者普遍存在。 其中约四分之一为轻度视力丧失，患者很少察觉。[44]

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良性颅内高压家族史

有很多关于特发性颅内高压 (IIH) 家族性发作以及疾病存在的特定表型（例如育龄肥胖女性）的病例报告。[55] 然而，IIH 的遗传学因素尚未可知。

其他诊断因素

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头痛

患者普遍存在，而且通常会出现症状。 头痛的特点是严重头痛，每天发作，伴搏动。[33] 与之前的头痛不同，可能让患者疼醒，且通常持续几个小时。 头痛时可能会恶心，但呕吐较少见。

短暂性视力障碍

短暂性视力缺失发作，通常持续时间不超过 30 秒，之后会恢复。 大约四分之三患者会出现视力障碍。[35] 发作可呈单眼性或双眼性。 目前认为以上症状是组织压力增加导致视神经头短暂性缺血所致。[36]

脉搏同步性耳鸣

三分之二的患者会出现此症状。[35] 脉搏同步性耳鸣很少见于对照组，所以可作为颅内压增高的相对特异性症状。

多为单侧性耳鸣，左侧和右侧的发生率相同。 颅内压增高的患者，颈静脉加压与耳鸣同侧。[41] 通常认为该声音是通过高压下脑脊液 (CSF) 冲击静脉窦壁来传输增强的血管搏动所导致的。[56] 静脉造影时发现的侧窦塌陷的解剖结构可能与此症状有关。

畏光

特发性颅内高压 (IIH) 患者中约半数会出现畏光。[8]

眼球后疼痛

特发性颅内高压 (IIH) 患者中约半数会出现眼球后疼痛，约 20% 患者会出现运动后疼痛。[44]

视神经乳头水肿

必须注意区别假性视乳头水肿和真性视乳头水肿。在特发性颅内高压 (IIH) 患者中，视乳头水肿是视力缺失的原因。视乳头水肿的级别越高，视力丧失越严重。[14] 视神经乳头水肿程度根据 Frisén 分级量表进行分级。[32][42]双侧乳头水肿[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 双侧乳头水肿来自 M. Wall 医生个人收集的资料；获准使用 [Citation ends].Frisén 1 级[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Frisén 1 级来自 M. Wall 医生个人收集的资料；获准使用 [Citation ends].Frisén 2 级[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Frisén 2 级来自 M. Wall 医生个人收集的资料；获准使用 [Citation ends].Frisén 3 级[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Frisén 3 级来自 M. Wall 医生个人收集的资料；获准使用 [Citation ends].Frisén 4 级[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Frisén 4 级来自 M. Wall 医生个人收集的资料；获准使用 [Citation ends].Frisén 5 级[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Frisén 5 级来自 M. Wall 医生个人收集的资料；获准使用 [Citation ends].

视力下降

视神经乳头水肿患者的视敏度通常是正常或接近正常的，除非长期患病、病情严重或存在神经上皮脱离。 Snellen 视敏度轻度丧失的情况在特发性颅内高压 (IIH) 患者中很常见，[8] 但 Snellen 检测对判断视野测量时视力丧失的范围和视乳头水肿的恶化程度不具有敏感性。[44]

眼球运动缺陷

全面的眼球运动检查将评估眼球运动缺陷，包括第六颅神经麻痹。

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复视

约 33% 特发性颅内高压 (IIH) 患者会发生水平复视，10% 至 20% 患者会出现第六颅神经麻痹。[44] 也有针对第六颅神经麻痹以外的其他运动功能障碍的相关报告。 其中一些是因为轻微垂直眼部运动失调（伴随第六颅神经麻痹出现）而得出的错误结论。 对于患有眼部运动失调而没有第六颅神经麻痹的患者，应对其 IIH 诊断持怀疑态度。

相对性传入性瞳孔反应障碍 (RAPD)

应进行 RAPD 测试，以评估传入通路疾病。

危险因素

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女性

女性占多数，诊断平均年龄为 32 岁。[3] 15 至 44 岁的女性发病率为 3.5/100,000。[4]

体重升高

体重超过理想体重 20% 或以上，且年龄为 20 岁至 44 岁的肥胖女性的发病率为 19/100,000。[3]

体重增加与症状出现、复发或视力恶化[15] 尤其相关。

睡眠呼吸暂停

颅内压增高伴睡眠呼吸暂停是由发作性夜间低氧血症和高碳酸血症引起的，会导致脑血管扩张和持久性视盘水肿，从而继发颅内压增高。证据 C 视神经乳头水肿患者永久性视力丧失的机制与视神经乳头处神经元细胞内缺血有关，所以与睡眠呼吸暂停有关的夜间氧饱和度下降、血管痉挛和其他循环改变可能会进一步损害视神经乳头灌注。[17]

特定药物的使用

有合理的证据表明，下列药物和情况会引起颅内压增高：萘啶酸、[18] 呋喃妥因、[19] 酮洛芬或吲哚美辛（出现巴特尔综合征时）、[20][21] 维生素 A 中毒、[22] 异维 A 酸、[23] 全反式维甲酸，[24] 针对甲状腺功能减退儿童的甲状腺替代治疗，[25] 锂，[26] 以及合成类固醇（可能会造成静脉窦血栓）。[27]

虽然四环素类药物或米诺环素治疗也可能是引起颅内压增高的原因，但由于这些药物更加常用，且目前相关证据并不完整，表明了仍需要进一步的研究。[28][29]

相关的致病性疾病

引起特发性颅内高压 (IIH) 的相关原因有很多，相关性强度存在差异。 一种可能原因是：之前的炎症引起疤痕，导致通过蛛网膜颗粒的血流量减少（例如继发于蛛网膜下腔出血的脑膜炎）。 另一种可能原因是：血液高凝状态、连续感染（例如，中耳或乳突 - 耳炎性脑积水）、双侧根治性颈清扫术、上腔静脉综合征或右心压力增加导致静脉窦血栓，从而导致静脉回流受阻。 IIH 也可能与内分泌状态有关，例如原发性慢性肾上腺皮质功能减退症、甲状旁腺功能减退、肥胖和皮质类固醇戒断。 其他可能原因包括营养失调，例如维生素 A 过多症（摄入维生素、肝脏或异维 A 酸），母爱剥夺性侏儒营养过度，以及动静脉畸形和硬脑膜分流。

其他可能与 IIH 相关的疾病包括系统性红斑狼疮、尿毒症、缺铁性贫血和结节病。

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