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病因学

由长期高血压导致的脑血管改变是大多数原发性脑出血的病因。

  • 脑淀粉样血管病 (cerebral amyloid angiopathy, CAA) 是导致相当一部分人发生原发性出血性卒中的原因，尤其是在老年人群中。虽然年龄小于 55 岁的人群患病率仍然很低，但患病率会随着年龄的增长而增加。[7] CAA 是由 β 淀粉样物质在大脑皮质（软脑膜上）以及小脑的中小动脉管壁上沉积所致。[8] 罕见的遗传性原发性脑出血可能是由于半胱氨酸蛋白酶抑制剂-C、淀粉样前体蛋白或转甲状腺素蛋白基因发生突变所致。[9] 血管内的淀粉样沉积物导致血管结构损伤、纤维蛋白样坏死和血管壁分裂，这导致血管周围积聚含铁血黄素的巨噬细胞，从而造成微出血。这些脑微出血仅在磁共振成像时可见，是由小血管的红细胞外渗引起的。与缺乏等位基因的患者相比，已确定存在载脂蛋白 (Apo) E4 等位基因的患者发生 CAA 的风险更大。ApoE4 的杂合子发生极端形式 CAA 的风险增加，而纯合子发生更严重形式 CAA 的风险增加。ApoE2 的存在也与 CAA 患者发生出血性卒中的风险增加有关。通常，CAA 患者的脑微出血位于脑实质的皮质-皮质下区域；因此，CAA 是脑叶出血的主要原因，但并非导致颅内其他部位出血的一种原因。[7]

  • 高血压可以导致颅内任一部位出血。慢性高血压也可导致由小血管损伤引起的脑微出血，但这些通常位于深部脑结构内。脑微出血的存在和数量被认为是潜在小血管疾病严重程度的一种指标。[10]

  • 大多数专家认为与使用抗凝药相关的脑出血也是原发性脑出血的一种形式，知晓这一点很重要。

继发性脑出血是由于明确的血管畸形或是神经系统/其他疾病的并发症影响凝血功能或促进血管破裂所致。 病因包括：

  • 脑梗死或脑肿瘤伴出血进入病变组织。

  • 滥用可卡因、苯丙胺等拟交感神经药物。可卡因和苯丙胺具有相同的药理学特征和生理效应，但是苯丙胺具有更长的半衰期，因此具有更持久的全身作用。已经证实，在 18-44 岁的人中，使用苯丙胺与出血性卒中的风险增加相关。由于年轻人群中非法成瘾物质使用的总体患病率较高，因此该年龄组的风险较高。在所有苯丙胺相关卒中，大约 80% 为出血性卒中。特定的给药途径（即口服、吸入或注射）与出血性卒中的发病率之间没有关联。然而，一篇文献综述发现，与使用苯丙胺相关的缺血性卒中更常见于使用吸入剂。[11] 苯丙胺和苯丙胺类药物（例如可卡因）的拟交感神经作用可引起收缩压和舒张压的短暂升高，这可能导致由动脉粥样硬化发病机制、动脉衰弱和颅内出血引起的血管损伤。

  • 脑动静脉畸形 (arteriovenous malformation, AVM) 是一种罕见的先天性血管病变类型，可表现为自发性脑出血 (58%)、新发癫痫发作 (34%) 或头痛 (8%)。该疾病存在于 0.1% 的人群中，并且往往是一种偶然发现，出现在因其他神经系统疾病主诉进行神经影像学检查后。脑 AVM 伴出血性遗传性毛细血管扩张症 (haemorrhagic hereditary telangiectasia, HHT) 的患病率较高。实际上，神经影像学检查显示多处脑 AVM 高度提示 HHT。AVM 是动脉到静脉的直接连接，中间没有经过毛细血管床。高流量动静脉连接会加强血流相关性表现，例如可导致静脉支动脉化的剪切力、血管窃取现象，甚至导致发生 AVM 内动脉瘤。总体而言，与原发性颅内出血相比，AVM 引起的颅内出血具有更为良性的自然病程。未破裂的 AVM 导致颅内出血的年风险为 1.3%，而 AVM 破裂后出血的年风险为 4.8%。因此，脑 AVM 引起脑出血的最重要风险是初始的脑 AVM 破裂。[12]

病理生理学

脑出血是由血管破裂、血液流入脑实质所致，导致脑组织的主要机械损伤。血肿扩大可能会阻断其他邻近动脉，导致进一步出血和血肿扩张，从而导致由占位效应引起的继发性损伤、颅内压增高、脑灌注量减少、继发性缺血性损伤，甚至脑疝。[13] 发病 3~4h 内就诊的患者在起病后数小时内普遍存在明显的血肿进展（血肿体积增大 30%~40%）。[14] 正在进行抗凝治疗的患者的出血时间会相对延长。因此，遏止血肿进展是出血性卒中内外科治疗的重要目标。随着血肿增大，出血可能会破入蛛网膜下腔或脑室。目前已有不少研究探索基质金属蛋白酶在神经炎症的发生和血肿进展中的作用。[15] 出现脑室内出血时，死亡率增加，在某种程度上与发生交通性或非交通性脑积水的风险增加有关。[16] 脑出血死亡率较高，其原因或是出血直接损坏重要的脑区，或是出血形成血肿压迫邻近的重要脑区，或是全脑颅内压升高而导致脑部血液循环受阻。

分类

按脑内出血的病因分类[1]

原发性自发性脑出血

  • 特发性（无明确的血管畸形或相关疾病）

  • 抗凝作用。

继发性

  • 存在明确的血管畸形

  • 引起凝血功能障碍或促进血管破裂的其他系统或神经系统疾病（例如，脑梗死或脑肿瘤、滥用拟交感神经药物、血液系统恶性肿瘤）

按脑内出血的部位分类[2]

由于不同部位出血的病因和预后存在差异，按照脑出血的部位进行分类对临床治疗具有指导意义。

  • 脑叶出血：大脑半球的皮质或皮质下白质出血。

  • 深部脑半球出血：幕上深部灰质结构出血，最常见于壳核和丘脑核。

  • 脑干出血：最常见于脑桥。

  • 小脑出血：最常见于齿状核。

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