BMJ Best Practice

病因学

病因目前尚未知。但已提出一些致病因素，包括遗传、免疫和感染性病因（例如病毒、博氏疏螺旋体、痤疮丙酸杆菌、结核分枝杆菌和 支原体）。[1]

病理生理学

其特征性发现是非干酪样肉芽肿，伴中心区多核巨细胞。肉芽肿内 CD4 淋巴细胞散在分布，CD8 细胞聚集在周边区。CD4 淋巴细胞及γ干扰素、白介素 (IL)-2 和 IL-12 等相关细胞因子促进和维持肉芽肿的生成。

肺泡巨噬细胞表现为多功能的分泌细胞，释放出各种细胞因子（包括 TNF-α、IL-12、IL-15 和生长因子）。结节病浸润病变中的细胞免疫模式表明，结节病肉芽肿的形成可能与某种持续而且难以减弱的抗原刺激有关，这种刺激可诱导寡克隆模式的局部T细胞介导的免疫反应。此类慢性刺激的结果是，巨噬细胞在局部释放炎症介质，导致 T-h1 型细胞在持续炎症部位积聚，并促进肉芽肿组织生成。

分类

基于器官/系统受累情况的常用分类

  • 系统性结节病：多系统受累，有时伴有慢性疲乏

  • 肺结节病：＞90% 的患者存在肺部受累；可进一步分为 I 期、II 期、III 期和 IV 期

  • 皮肤结节病：斑块；冻疮样狼疮

  • 眼部结节病：前葡萄膜炎最为常见

  • 心脏结节病：5% 的患者存在心脏受累；各种类型的心脏传导阻滞；病程后期出现心肌病；一旦出现肺动脉高压将加重病情

  • 神经系统结节病：＜ 10% 的患者存在神经系统受累；头痛；癫痫发作。

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