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甲泼尼龙琥珀酸钠 : 40 mg，静脉使用，每 6 个小时一次，直至可口服
极为罕见。需要机械通气或所需辅助供氧量＞ 40% 的患者，都需要静脉给予皮质类固醇，直至可以口服为止。当患者出现改善，能接受口服后，通常在 48 小时内转成口服皮质类固醇。
皮质类固醇治疗剂量和给药途径在很大程度上仍存在争议。
经动脉血气测量发现静息态或运动氧饱和度 ≤88% 或 PaO2 ≤55 mmHg 的患者应给予通气支持和氧气。
推荐流速为 2-4 L/分，氧气检测证明氧饱和度可达到 90%。
泼尼松龙 : 40 mg，口服，每日一次，随后逐渐减量
极为罕见。需要机械通气或所需辅助供氧量＞ 40% 的患者，都需要静脉给予皮质类固醇，直至可以口服为止。当患者出现改善，能接受口服后，通常在 48 小时内转成口服皮质类固醇。
皮质类固醇治疗剂量和给药途径在很大程度上仍存在争议。
经动脉血气测量发现静息态或运动氧饱和度 ≤88% 或 PaO2 ≤55 mmHg 的患者应给予通气支持和氧气。
推荐流速为 2-4 L/分，氧气检测证明氧气饱和度可达到 90%。
无症状患者不需接受治疗，但需观察症状的发作。
泼尼松龙 : 20-40 mg，口服，每日一次，连用 1-3 个月，随后逐渐减量。
或
吸入性布地奈德 : 180-720 μg（180 μg/剂的呼吸驱动吸入器），每日吸入两次
皮质类固醇治疗剂量和给药途径在很大程度上仍存在争议。
口服皮质类固醇可用于治疗有症状的 I 期淋巴结肿大患者。也可采用吸入性皮质类固醇，但其有益性证据有限。证据 B
开始接受皮质类固醇治疗的患者应采取预防骨质疏松的措施。如果为结节病患者补充了维生素 D 或钙，则必须对其加以特殊治疗，因为此疾病可能通过增加内源性维生素 D 而引发高钙尿症和高钙血症。
泼尼松龙 : 20-40 mg，口服，每日一次，直至缺氧和其他呼吸系统症状缓解，随后逐渐减量。
或
吸入性布地奈德 : 180-720 μg（180 μg/剂的呼吸驱动吸入器），每日吸入两次
皮质类固醇治疗剂量和给药途径在很大程度上仍存在争议。
口服皮质类固醇是有症状的 II 期至 IV 期患者的主要治疗方法。也可采用吸入性皮质类固醇，但其有益性证据有限。证据 B
开始接受皮质类固醇治疗的患者应采取预防骨质疏松症的措施。如果为结节病患者补充了维生素 D 或钙，则必须对其加以特殊治疗，因为此疾病可能通过增加内源性维生素 D 而引发高钙尿症和高钙血症。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
甲氨蝶呤 : 起始剂量 7.5 mg，口服，每周一次（每周同一天服用），每两周按每周 2.5 mg 逐渐增加剂量，每周最大剂量不超过 15 mg
或
硫唑嘌呤 : 50 mg，口服，每日一次，持续 2 周，每 2-3 周按每日 25 mg 逐渐增加剂量，每日最大剂量不超过 200 mg
羟氯喹 : 200-400 mg，口服，每日一次
对大剂量皮质类固醇不耐受的患者，可以使用二线药物（包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、羟氯喹）或其他新兴/实验性疗法，作为减少皮质类固醇的治疗，或者作为皮质类固醇反应不佳患者的附加治疗。二线药物的选择取决于专科医生的经验和患者个人偏好。对一线疗法无反应或者考虑使用二线药物时，应考虑亚专科转诊。
建议在开始硫唑嘌呤疗法之前，先进行巯嘌呤甲基转移酶 (Thiopurine methyl transferase, TPMT) 基因突变试验或 TPMT 表型试验。
经动脉血气测量发现静息态或运动氧饱和度 ≤88% 或 PaO2 ≤55 mmHg 的患者应给予通气支持和氧气。
推荐流速为 2-4 L/分，氧气检测证明氧气饱和度可达到 90%。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
甲氨蝶呤 : 起始剂量 7.5 mg，口服，每周一次（每周同一天服用），根据患者反应每两周按每周 2.5 mg 逐渐增加剂量，每周最大剂量不超过 15 mg
或
硫唑嘌呤 : 50 mg，口服，每日一次，持续 2 周，根据患者反应每 2-3 周按每天 25 mg 逐渐增加剂量，每日最大剂量不超过 200 mg
羟氯喹 : 200-400 mg，口服，每日一次
在加入细胞毒性药物之前，非专业人士必须咨询结节病专科医生。
建议在开始硫唑嘌呤疗法之前，先进行巯嘌呤甲基转移酶 (TPMT) 基因突变试验或 TPMT 表型试验。
经动脉血气测量发现静息态或运动氧饱和度 ≤88% 或 PaO2 ≤55 mmHg 的患者给予应通气支持和氧气。
推荐流速为 2-4 L/分，氧气检测证明氧气饱和度可达到 90%。
肺容量、流速和肺的一氧化碳扩散能力 (DLCO) 严重下降，且伴有重度症状（已用尽所有可用的治疗手段）的患者可诊断为终末期肺病。如果这些患者愿意，肺移植是唯一的治疗选择。在肺间质性疾病中，结节病是第二个最常见的肺移植手术指征，占所有肺移植的 2.6%。[31]
局部外用曲安奈德 : (0.1%) 涂于患处，每日二至四次
局部外用皮质类固醇是红斑样鳞屑样病变的初始治疗。禁止面部使用强效局部外用皮质类固醇。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
曲安奈德 : 1-3 mg，病损内给药，每处病损最大剂量不超过 30 mg，必要时在 2-3 周后重复给药
病损内给予皮质类固醇也可用于显著的丘疹性或结节性病变。
每隔 2 至 3 周重复性注射通常更为有效。[32]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
泼尼松龙 : 40 mg，口服，每日一次，随后逐渐减量
用于有损外观的大面积病变或采用局部皮质类固醇难以治愈的病变。
皮质类固醇治疗剂量和给药途径在很大程度上仍存在争议。
开始接受皮质类固醇治疗的患者应采取预防骨质疏松症的措施。如果为结节病患者补充了维生素 D 或钙，则必须对其加以特殊治疗，因为此疾病可能通过增加内源性维生素 D 而引发高钙尿症和高钙血症。
泼尼松龙 : 40 mg，口服，每日一次，随后逐渐减量
鼻子、脸颊、嘴唇和耳朵的硬化斑块伴变色。
皮质类固醇治疗剂量和给药途径在很大程度上仍存在争议。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
甲氨蝶呤 : 起始剂量 7.5 mg，口服，每周一次（每周同一天服用），根据患者反应每两周按每周 2.5 mg 逐渐增加剂量，每周最大剂量不超过 15 mg
或
硫唑嘌呤 : 50 mg，口服，每日一次，持续 2 周，根据患者反应每 2-3 周按每日 25 mg 逐渐增加剂量，每周最大剂量不超过 200 mg
可由结节病专科医生用于对口服皮质类固醇无反应或不耐受的患者。
建议在开始硫唑嘌呤疗法之前，先进行巯嘌呤甲基转移酶 (TPMT) 基因突变试验或 TPMT 表型试验。
泼尼松龙 : 40 mg，口服，每日一次，随后逐渐减量，直至剂量维持在 5-10 mg，每日一次或隔日一次
用于心血管受累、颅神经病变、持续性周围神经病和颅内病变。[34]
皮质类固醇治疗剂量和给药途径在很大程度上仍存在争议。
开始接受皮质类固醇治疗的患者应采取预防骨质疏松症的措施。如果为结节病患者补充了维生素 D 或钙，则必须对其加以特殊治疗，因为此疾病可能通过增加内源性维生素 D 而引发高钙尿症和高钙血症。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
硫唑嘌呤 : 50 mg，口服，每日一次，持续 2 周，每 2-3 周按每日 25 mg 逐渐增加剂量，每日最大剂量不超过 200 mg
或
甲氨蝶呤 : 起始剂量 7.5 mg，口服，每周一次（每周同一天服用），每两周按每周 2.5 mg 逐渐增加剂量，每周最大剂量不超过 15 mg
环孢素 : 5 mg/kg，口服，每日一次
更多用于难治性病例以及用作减少皮质类固醇的药物。[1]剂量在很大程度上有争议，非专业人士必须就这些药物给药的管理咨询结节病专科医生。
建议在开始硫唑嘌呤疗法之前，先进行巯嘌呤甲基转移酶 (TPMT) 基因突变试验或 TPMT 表型试验。
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