BMJ Best Practice

预后

RP 是一种缓慢进行性疾病，能够持续数年。RP 无法治愈，并且大部分治疗仅是适度减慢疾病变性发展的速度。虽然发病年龄有相当大的不同，但是一旦开始发病则变性速率在不同形式的疾病中似乎是相似的。视野丧失由中周边开始然后扩展至周边和中央。患者往往每 5 年丧失约 50% 的残存视野。[54]即使患者的视野减小至小管状视野时，患者仍常常维持良好的中央视力。中央视敏度的突然丧失可由囊性黄斑水肿的发展而引起并且应引起患者医生的注意。很多晚期疾病患者最终在黄斑视锥变性时损失中央视敏度，但是一些患者将中央视力维持直到其生命结束为止。完全的视力减退很少见，在一项研究中只有小于 0.5% 的患者未测量到光感。[55]

驾驶能力是一个常见问题。驾驶指南因州与州而不同，也因国与国而不同。通常，在大部分指南中都包括中央视力和视野的测量。咨询低视力咨询师通常有助于使残余视力最大化。另外，很多 RP 患者最终将有权登记为法定盲人，从而有权获得特定的法律权益和保护。

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