BMJ Best Practice

视网膜色素性变

治疗流程

请注意，同一药物不同名称的剂型和剂量可能不同：参见免责声明

急性

推荐由低视力咨询师（眼科医生或验光师）进行评估，以准确地测定并优化视觉能力。视觉辅助工具如眼镜、放大镜或望远镜也可能有所帮助。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

视黄醇 : 成人：15,000 单位，口服，每日一次

一些医学中心通常推荐补充，而其他人则反对该补充。

基于小鼠实验的实验发现补充维生素A会导致更快速的视网膜变性，应在视锥-视杆细胞营养不良的患者中避免补充。

长期高剂量维生素 A（视黄醇）补充似乎是安全的，但是会增高肝酶和甘油三酯的水平并增加骨质疏松症的风险。[24]医生应监控服用维生素 A（视黄醇）治疗患者可能出现的不良反应。

尚无关于在 RP 儿童使用维生素 A（视黄醇）的相关研究，因此通常应避免在这些儿童中使用该维生素。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

鱼油 : 剂量取决于配方和品牌；请查阅产品说明

在RP 患者中进行的三项随机性研究并未显示明显益处，但是很多医学中心鉴于其低风险和可能的益处而仍推荐补充。[27][28][29][30]

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

叶黄素 : 咨询专科医生以指导剂量

是一类胡萝卜素，可见于人类视网膜和深绿色叶菜中。一项随机对照试验评估了叶黄素在减慢患有 RP 且服用维生素 A 的患者的视野丧失的疗效。[31]该研究显示使用维生素 A后中周边视野丧失减少。[31]然而，有人对该研究的结论有不同意见。[32]

在患有白内障的情况下

白内障摘除术可以治疗很多患者，特别是在变性并不涉及中央黄斑的情况下。在白内障摘除术前排除囊性黄斑水肿的存在是很重要的，如不排除，则可能在手术后病情恶化。

在患有黄斑囊样水肿的情况下

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

多佐胺眼药 : 每次在受累眼睛中滴入 1 滴 (2%)，每日三次

或

乙酰唑胺 : 最初 500 mg，口服（缓释），每日一次，随后根据反应的情况调整剂量

采用抑制剂如局部用多佐胺或口服乙酰唑胺对治疗一些患者的囊性黄斑水肿有效。在出现明显效果前可能需要治疗几个月。[33][34]

治疗的效果随着时间的推移逐渐消失，并且对一些患者可能无效。另外，很多患者不能忍受这些药物的不良反应如感觉异常和尿频。

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