BMJ Best Practice

治疗步骤

尚无高质量的证据以对比治疗方案选择；因此病例分析和专家意见提供了治疗基本原则。[23][24]一旦胸部 CT 临床确诊胸腺肿瘤，大多数胸外科医生可根据肿瘤大小、边缘特征、明显的包裹性以及症状（缺乏肿瘤早期阶段的症状）判断肿瘤的可切除性。非侵袭性小肿瘤可切除来病理诊断和治疗。不能切除的肿瘤可考虑进行诱导治疗：通常单独实行化疗，虽然也可给予放疗。诱导治疗后，再行胸部 CT，重新评估肿瘤的可操作性。大部分达到切除标准。重症肌无力患者应在手术前进行肌无力治疗。对于出现上腔静脉综合征的患者，一线处理是潜发性肿瘤的治疗。

可切除的肿瘤

临床上带包膜的胸腺瘤根据病理诊断和治疗而被切除。[25]为降低复发风险，必要时进行全胸腺切除术（胸腺切除）。应实现肉眼下切除边缘无肿瘤。手术发病率和死亡率通常较低。

病理报告和外科医生的看法确定辅助纵隔放疗的必要性。Masaoka I 期肿瘤（带包膜的肿瘤，无侵袭证据）近乎全部切除，且不需要任何辅助疗法。Masaoka II 期肿瘤（肉眼及镜下有侵袭，但未侵犯至纵隔胸膜）通常全部切除，但是否需要辅助放疗尚存在争议。最近一些病例分析显示：放疗并不总能防止复发，长期免于复发可能是因为没有进行放疗，以及失败的主要组织是胸膜（放疗未能解决）。[26][27]当确定辅助疗法的必要性时，完整切除状态和外科医生的看法可能依然是考虑的最佳因素。Masaoka III 期肿瘤（侵犯至邻近组织）可能不能完整切除，而且通常切除边缘会非常狭小。因此考虑到不能完整切除，大部分 III 期肿瘤患者均接受辅助放疗，因为这些肿瘤在生理上具有侵略性，而且几乎没有切除空间（不可避免）。[28]然而，尚无确凿的证据表明术后放疗可降低复发风险。

局部晚期肿瘤

一旦确定局部晚期胸腺瘤或胸腺癌，患者通常要化疗。[29][30][31][32]常采用的化疗方案包括：顺铂-多柔比星-环磷酰胺、顺铂-依托泊苷，以及顺铂-长春新碱-多柔比星-环磷酰胺。[32]化疗的疗效为 40%-100% 不等，而已观察到完全缓解率为 6%-40%。20%-80% 接受诱导化疗的患者可实现完全切除。

有时候，很大程度上基于偏好不同，可见肿瘤诱导化疗结合放疗。[33]患者通常在手术前接受 2-6 周期的诱导治疗。然后再行胸部 CT，重新评估患者肿瘤的可切除性。大部分患者在诱导治疗后可切除。大部分患者随后会接受辅助纵隔放疗或联合术后放疗和化疗，因为一些肿瘤不能切除的或部分切除的患者可能受益于联合疗法。

一些局部晚期的胸腺肿瘤在接受诱导化疗后依然不能切除。在这种疾病确定在合理辐射窗时，胸部放疗会 延长无进展生存时间。[28][34]

复发性肿瘤

在胸腺瘤的病例中，复发率为 10%-20%，然而在胸腺癌中则为 50%。[3][9][10][35]复发时间也不同：胸腺瘤复发平均为切除后 29 个月，而胸腺癌复发平均周期为 19 个月。[36]复发相关的最重要因素包括：Masaoka 分期、WHO 组织学分型，以及切除的完整性。

胸腺瘤往往在胸部复发，通常位于胸膜（局部复发 87% 及远处复发 13%），而胸腺癌往往在远处转移复发，尤其是肺、骨骼、大脑和肝脏（远处复发 60% 及局部复发 40%）。

远处复发通常接受化疗治疗。活性较好的化疗药物包括顺铂、紫杉醇、依托泊苷、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、异环磷酰胺及奥曲肽。[37]也可采用联合化疗，这样会更加敏感。大部分局部区域复发可接受多种方式治疗；切除、化疗和放疗都是治疗的重要组成部分。[30][38][39][40]

伴重症肌无力

胸腺瘤和重症肌无力患者在进行手术之前必须经医学上优化处理，因为手术可促使肌无力危象，进而导致呼吸衰竭。[41]轻度至中度症状的患者应接受胆碱酯酶抑制剂和/或免疫抑制剂治疗。重度肌无力患者通常准备手术联合血浆置换术（以清除抗体）或静脉内免疫球蛋白 (IVIG)。一项关于肌无力加重的患者的研究发现，血浆置换术和 IVIG 的治疗结果没有显著差异，[42]然而另有报道前者对于肌无力危象患者更有效。[43]由于胸腺瘤手术具有选择性，医学上优化患者有足够的时间。

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