BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

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存在的危险因素

主要危险因素包括：女性、系统性红斑狼疮、系统性硬化症、类风湿关节炎、HLA-II 类、年龄段 20-40 岁和绝经后。

疲乏

原发性疾病最常见的非外分泌腺症状之一[50]

关于睡眠障碍[51]和体力下降（供氧能力、关节活动、肌肉功能、站立平衡），已有报道。[52]

眼干

反复出现沙子/砂砾感、发痒或眼灼痛等感觉。持续超过 3 个月，每周多次发作。常见眼睛发红，对光和风敏感。[2]

口干

可能伴咀嚼和吞咽食物困难、说话困难、味觉敏度改变或降低。[2]

许多患者随时携带饮料，并且在夜间因口渴喝水而无法安睡。

其他诊断因素

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血管炎

外分泌腺之外最常见的表现。而血管炎最常见的症状是皮疹。大多数患者仅出现过一次血管炎性皮肤病。更少见的是中等血管型血管炎，其临床情况类似于有脏器受累的结节性多动脉炎。

龋齿

严重时可导致所有牙齿脱落。

损害出现在牙颈周围，甚至在唇面和切牙面。[53]

与对照组相比，牙周致病微生物数量较低，致龋和嗜酸性微生物数量较高。[54]

罕见 查看所有

口腔真菌和细菌感染的发生率增加

与唾液腺功能降低有关。

关节痛

一些患者可能主诉关节痛、晨僵、非侵蚀性炎性关节炎等肌肉骨骼症状。

肌痛

一些患者可能主诉关节痛、晨僵、非侵蚀性炎性关节炎等肌肉骨骼症状。

关节炎

一些患者可能主诉关节痛、晨僵、非侵蚀性炎性关节炎（最常累及手足小关节）等肌肉骨骼症状。

肾病

在 Sjogren 综合征患者中，以肾小管性酸中毒为形式的肾脏受累为间质性肾病的一种表现。

周围神经病

可见于约 1/3 的患者。通常为一般累及大纤维的单纯感觉性周围神经病。患者常表现为神经性疼痛。轻触觉、振动觉和本体感觉受影响。偶尔有严重神经病变导致行走困难。

角膜溃疡

可能是由眼干导致，可能需要眼科检查（丽丝胺绿和荧光素染色检查）来证实。[44]

无唾液池

检查可能还会见到黏膜干燥和唾液浑浊脓稠。

唾液腺肿大

在体格检查时不总是可见，或者可能出现腺体明显肿胀、疼痛。[33]

面部疼痛

某些干燥综合征患者可能出现面部疼痛。应询问面部疼痛患者是否感到眼干和口干。[39]

三叉神经痛是 Sjogren 综合征患者最常见的颅神经痛。这种疾病通常发生在双侧，为进展性，可能表现为脸部麻木或者伴或不伴疼痛的感觉异常。[39][42]

灼口综合征

应询问灼口综合征（舌痛）患者是否感到眼干和口干。灼口症被认为是由于：唾液流减少导致继发性真菌感染和/或药物的使用影响了唾液腺功能。[39][40][41]

静脉血栓栓塞病史

研究发现，与普通人群相比，Sjogren 综合征患者发生深部静脉血栓栓塞和肺栓塞的风险增加。此外，与原发性 Sjogren 综合征患者相比，继发性 Sjogren 综合征患者的患病风险更高。[43]

危险因素

强 查看所有

女性

80% 以上的患者为女性。[25]

系统性红斑狼疮 (SLE)

与 Sjogren 综合征明显重叠。

类风湿关节炎

与 Sjogren 综合征明显重叠。

系统性硬化症（硬皮病）

与 Sjogren 综合征明显重叠。

HLA II 类标志物

HLA II 类的标志物 -A1、-B8 或 -DR3/DQ2 单倍型与对 Sjogren 综合征的易感性相关。[17]DR2 也与抗 Ro/L抗体阳性的 Sjogren 综合征呈强相关性。

高发年龄段是 20-40 岁以及绝经后

主要累及中年女性。[9][31] 一项报告指出，该病存在两个发病高峰年龄段：初潮后（20-30 岁）和绝经后（50 多岁）。[9][32]

弱 查看所有

基因遗传学

两个研究组报告了同卵双生子共患 Sjogren 综合征，但尚不明确在双胞胎患者中该病是否存在一致性。[14][15] 虽然研究提示多个基因与该病存在相关性，但目前基因检测无助于诊断。

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