BMJ Best Practice

Sjogren 综合征

并发症

查看所有 

并发症 table
并发症	时间表	可能性
药物的胆碱能副作用	短期	高
可包括：出汗、轻度腹痛、头痛、恶心、胃肠不适、尿频、寒战、类流感样症状、鼻炎、潮红、流泪增加以及心悸。[89] 尽管这些副作用常见，但并不影响患者的依从性或治疗。[97]
淋巴瘤	长期	低
风险为一般人群的 40 倍。多数患者存在多个淋巴结外和淋巴结内边缘区 B 细胞肿瘤。[9]预示淋巴瘤发生的指标包括：外抗原或自身抗原的慢性抗原刺激；分子致瘤事件（例如微卫星不稳性）、B 细胞周期控制丧失，以及被迫的特定 B 细胞过度生成；存在可触知的紫癜、低 C4 水平和混合性单克隆冷球蛋白血症。[98] 在Sjogren 综合征患者中，由于淋巴瘤高发，因此建议使用环磷酰胺冲击治疗而非每日给药。[99] 非霍奇金淋巴瘤
黏膜相关的淋巴瘤	长期	低
表现为增大的包块，可依据活检诊断。大部分不危及生命。 Sjogren 综合征患者与无该疾病的匹配人群相比，黏膜相关淋巴组织 (mucosal associated lymphoid tissue, MALT) 淋巴瘤的发生率增加至 80 倍。对于这种淋巴瘤，使用小剂量的甲氨蝶呤治疗有效，其很少危及生命。在不清楚该严重/致命并发症原因的情况下，使用甲氨蝶呤或甚至 TNF-α 拮抗剂来减弱自身反应 B 细胞的超活化（若存在）可能是淋巴组织增生的预防性治疗。然而，理论上该治疗可能有益于其他类型的淋巴组织增生（与 SS 相关的淋巴瘤之间没有任何共同特征）。[100] 非霍奇金淋巴瘤
皮质类固醇的副作用	长期	低
可有骨质疏松症、糖尿病、心血管反应和情绪异常。相较狼疮患者，Sjogren 综合征患者存在更多皮质类固醇副作用问题。加速牙周疾病和口腔念珠菌病。[9] 羟氯喹、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤的使用有助于皮质类固醇减量。[9]
眼睑炎	存在差异	高
一种眼睑的睑板腺炎症，由眼干导致。治疗包括：清洗眼睑、使用热敷和抗生素治疗。[11] 眼睑炎
龋齿、齿断裂	存在差异	高
由唾液流量减低导致，使得口腔内的致龋细菌大量生长。重要的预防措施是保持良好的牙齿卫生和使用氟化剂。
眼干和视物模糊加重	存在差异	高
频繁暴露于泪液替代品中的防腐剂，可导致眼球表面出现毒性以及黏膜层消失。使用甲基纤维素嵌入剂 (methylcellulose insert) 和润滑眼膏可能引起视物模糊。[11] 使用含有防腐剂的泪液替代品每日不应超过 4 次。可使用无防腐剂的泪液替代品。甲基纤维素嵌入剂 (methylcellulose insert) 和润滑眼膏仅应在夜间使用。
口腔念珠菌病	存在差异	中
对于持续或反复发作患者，经过全身性抗真菌药治疗后，还可予以局部抗真菌药治疗。为预防念珠菌病，不提倡夜间戴假牙。应使用氯己定清洗假牙。对于存在念珠菌感染增生变异型的个体，由于有恶化的风险，应进行口腔病灶活检。口腔念珠菌病
自主神经功能障碍包括膀胱刺激症状	存在差异	中
对称性感觉运动性多神经病、对称性感觉神经病、自主神经病和颅神经病可能发生。
雷诺现象	存在差异	中
约 30% 的患者两者均有。患者教育——避免冷诱发的手指溃疡，使用手套、手部取暖器，以及保持核心体温。对于易感的 Sjogren 综合征患者可偶尔予以药物治疗：例如局部外用三硝酸甘油酯膏或全身性血管扩张剂（例如钙通道阻滞剂类），并注意避免体位性低血压。雷诺现象
慢性病性贫血	存在差异	中
慢性病性贫血可能出现，并引起疲乏加重；需定期监测血红蛋白。慢性病性贫血
角膜溃疡或继发感染	存在差异	中
眼干的并发症。
神经系统疾病	存在差异	低
虽然存在争议，但有证据表明 Sjogren 综合征患者可能出现类似于多发性硬化的中枢神经系统症状。其相似之处包括临床疾病和脑部影像学检查（例如 MRI）表现。视神经脊髓炎 (neuromyelitis optica, NMO) 或 Devic 综合征与 Sjogren 综合征相关。长期以来认为是多发性硬化变异型，近期数据表明 NMO 患者血清中有结合水通道蛋白-4 的自身抗体。这些患者唾液腺中存在淋巴细胞浸润。有视神经炎或横贯性脊髓炎的 Sjogren 综合征患者存在血清抗水通道蛋白-4 抗体。
肺纤维化	存在差异	低
支气管扩张症和淋巴间质性肺炎（多伴薄壁囊肿）通常与 Sjogren 综合征相关。[101] 治疗的效果有限。对于Sjogren 综合征的严重腺外表现，需采用经常包括皮质类固醇的治疗方案。甲氨蝶呤、硫唑嘌呤或羟氯喹可用于减轻患者对皮质类固醇的依赖，并减少其副作用。[9] 特发性肺纤维化

使用此内容应接受我们的免责声明。

Sjogren 综合征

并发症

查看所有 

药物的胆碱能副作用

淋巴瘤

黏膜相关的淋巴瘤

皮质类固醇的副作用

眼睑炎

龋齿、齿断裂

眼干和视物模糊加重

口腔念珠菌病

自主神经功能障碍包括膀胱刺激症状

雷诺现象

慢性病性贫血

角膜溃疡或继发感染

神经系统疾病

肺纤维化

帮助我们改进BMJ临床实践