BMJ Best Practice

治疗步骤

Sjogren 综合征的治疗主要是对症治疗和防治并发症，例如角膜溃疡和继发性感染、加速龋齿、牙齿折断/脱落和口腔念珠菌病。向患者解释症状非常重要，包括解释该病一般不会缩短寿命。[63]

干燥综合征

目前治疗主要着重于缓解干眼症。[31][64] 治疗方案包括：

  • 人工泪液替代物

  • 环孢素滴眼液

  • 刺激眼泪分泌的胆碱能药物（例如西维美林、毛果芸香碱）。这些药物可有效缓解 SS 患者的干燥症状。

避免使用抗胆碱能药物、抗组胺药和利尿剂很重要，因为这些药可加剧眼睛干燥。建议使用护眼罩以辅助维持眼睛的湿润环境，而且患者阅读时应定时休息。[65][66] 当人工泪液或滴眼剂不足以缓解眼干时，泪管栓塞或泪小点热闭塞可作为补充治疗。在一项研究中，19 例原发性 Sjogren 综合征患者接受泪小点热闭塞治疗，治疗后 24 个月时Schirmer 试验、孟加拉红/荧光素染色、泪膜破裂时间等结果显著改善。[67]

尽管西维美林和毛果芸香碱治疗 Sjogren 综合征患者的口干有效，但是口干的治疗主要是姑息性治疗。

  • 采取简单的预防措施将分泌物的水分蒸发降至最低（使用加湿器；嘴唇涂抹保湿霜或凡士林以防止龟裂和干燥）。

  • 采用唾液替代品以改善口腔组织的润滑和含水量。可使用凝胶（含氟凝胶）、唾液刺激含片或无糖口香糖、漱口液和处方强度的牙膏来达到此目的。

  • 通过喝水和其他无糖饮料可获得暂时的舒缓。

尚无证据显示，其他治疗如皮质类固醇、[68][69][70][71][72]环孢素、[73][74][75][76][72]甲氨蝶呤[77][78]和利妥昔单抗[79][80][81] 对改善干燥症状有效。最近一项研究发现，与安慰剂相比，羟氯喹治疗 24 周并未显著改善 Sjogren 综合征症状。[82]

疲乏

由于缺乏大样本、随机、对照研究，系统性症状的治疗主要为个体化及经验性治疗。疲乏累及约 50% 的患者。无特定治疗。尽管羟氯喹已用于治疗疲乏，但是尚无随机临床试验支持该项干预措施。应考虑是否合并甲状腺功能减退、纤维肌痛、淋巴瘤或潜在的抑郁，如果存在，给予治疗。

肌肉骨骼症状

简单的镇痛剂（例如对乙酰氨基酚）是非甾体抗炎药 (anti-inflammatory drug, NSAID) 的较安全替代品，如果有效，则应优先使用。在该综合征患者中使用 NSAID 治疗关节痛/肌痛/关节炎还缺乏证据基础。

患者的炎性关节炎急性发作时可予以短期皮质类固醇治疗。羟氯喹对肌肉骨骼症状（包括慢性关节炎）可能有效，但缺乏随机临床试验证明该药在 SS 患者中的疗效。使用羟氯喹时，需定期监测眼睛，以便及时发现视网膜毒性这一罕见并发症。[11][83] 对于难治性关节炎，甲氨蝶呤是合理的替代治疗药物，但是鲜有数据支持将其用于 SS 患者。

血管炎

并发血管炎患者最常见的非腺体症状是皮疹，通常表现为明显可触及的紫癜。大多数患者终生仅有一次皮肤血管炎发作。可予以短疗程皮质类固醇治疗。[84]对于较严重/难治的病例，静脉注射免疫球蛋白治疗可能有效，但关于其在血管炎方面的治疗经验有限。[84]

研究显示，对于 SS 患者，利妥昔单抗可能对冷球蛋白血症性血管炎有效。[85]需要更多的研究。

肾小管性酸中毒

少数患者可出现近端肾小管性酸中毒 (proximal renal tubular acidosis, RTA) 的严重症状，甚至严重的低血钾。应给予针对 2 型 RTA 任何病因的常规治疗。包括口服补钾和碱。

神经病变

少数患者出现周围感觉神经病变。偶有神经病变严重以致步态受损。有一些病例报道和小型病例系列研究指出，静脉注射免疫球蛋白有效。[86][87][88]

使用此内容应接受我们的免责声明。