BMJ Best Practice

诊断标准

格林-巴利综合征当前诊断标准评估[77]

必要特征

  • 双臂与双腿存在进展性无力

  • 反射消失（反射减退）。

支持该诊断的特征

  • 数天后至 4 周内的症状进展

  • 相对对称性

  • 感觉症状轻微

  • 颅神经损伤，特别是双侧面神经无力

  • 进展停止后的2 至 4 周内开始恢复

  • 自主神经功能障碍

  • 发病时不发热

  • 典型的CSF和肌电图/神经传导检查结果是重要特征。

令人怀疑诊断的特征

  • 非对称性无力

  • 膀胱和肠功能紊乱持续

  • 发作时膀胱或肠功能紊乱

  • ＞ 50 单核细胞/ mm^3 或 CSF 中存在多形核白细胞

  • 存在明显的感觉平面。

可排除诊断的特征

  • 六碳类药物滥用

  • 卟啉代谢异常

  • 近期白喉感染

  • 铅中毒

  • 其他类似情况：脊髓灰质炎、肉毒杆菌中毒、癔病性麻痹、中毒性神经病。

格林-巴利综合征电生理学分类[99]

急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 (AIDP)、急性运动感觉轴索性神经病 (AMSAN) 及急性运动轴索性神经病 (AMAN) 的神经生理学标准。[83][99]

在多位点刺激 F 波和双胫骨 H 反射检查下至少需要评估 3 根感觉神经和 3 根运动神经。[83]

AIDP

如果其他所有无反应末梢复合肌肉动作电位 (dCMAP) ＞正常下限 (LLN) 10%，则至少 2 个神经满足以下一个条件，或 1 个神经中至少满足以下两个条件：

  • 运动传导速度＜90% LLN（如果 dCMAP ＜50% LLN 则为 85%）

  • 末梢运动潜伏＞正常上限 (ULN) 110%（如果 dCMAP ＜100% LLN 则＞120%）

  • pCMAP/dCMAP 比率＜0.5 且 dCMAP ＞20% LLN

  • F-反应潜伏期＞120% ULN。

AMSAN

  • 如果 dCMAP ＜10% LLN，除允许 1 个神经中有 1 个脱髓鞘特征之外无 AIDP 特征

  • 感觉动作电位振幅小于 LLN。

AMAN

  • 如果 dCMAP ＜10% LLN，除允许 1 个神经中有 1 个脱髓鞘特征之外无 AIDP 特征

  • 感觉动作电位振幅正常。

无反应

  • 所有神经中均不存在 dCMAP，或仅存在于 1 处神经中且 dCMAP ＜10%。

急性和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病电生理诊断标准[100]

已发布几套不同的标准，包括以下几种（敏感度介于 64% 至 72%）：

  • 运动末梢潜伏期大于 ULN150%，

  • 运动传导速度低于 LLN 70%，

  • F 波潜伏期大于 ULN 125%（如果末梢 CMAP 负峰电位振幅为 LLN 的80%，则延长 150%），

  • 两处或两处以上神经中出现暂时性离散异常（CMAP 峰电位持续时间增加）。

格林-巴利综合征诊断和分类标准[78]

临床诊断必备标准：[78]

  • 亚急性进展性迟缓性麻痹超过＜4 周

  • 症状发作时对称性无力

  • 反射减弱或消失

  • 无其他确定的迟缓性无力的病因

Hughes 分级[125]

0 - 健康

1 – 存在轻微神经病症状或体征但可以进行体力劳动

2 - 不用拐杖可以步行但无法进行体力劳动

3 - 依靠拐杖、装置或人的搀扶可以行走

4 - 卧床不起或依靠椅子

5 - 需要辅助呼吸机

6 - 死亡

使用 20/30/40 规则鉴别 GBS 患者是否具有呼吸衰竭风险[105]

无延髓功能紊乱或有轻度延髓功能紊乱但无误吸风险的患者，应使用 20/30/40 规则。

应考虑 ICU 监护和选择性插管，如果：[105]

  • 肺活量＜20 mL/kg（比值比 15.0）

  • 最大吸气压小于 -30 cmH2O

  • 最大呼气压＜40 cmH2O

  • 肺活量、最大吸气压或最大呼气压下降 30%。

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