电生理学检查阳性会比较困难,尤其在早期。但是,确切的电生理学证据可有助于预测脱髓鞘多发神经病的预后。[99]目前已有不同的几套标准发表,包括以下几种:
急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 (AIDP):脱髓鞘不完整、运动神经传导速度减慢、末端 F-波潜伏期延长及针刺激响应分散。[15][84]
有 2 条神经至少符合以下 1 项,或 1 条神经至少符合以下 2 项:运动传导速度 (MCV)<90% 正常低限(LLN;如果末端复合肌肉动作电位 [dCMAP]<50% LLN,则为 85%),末端运动潜伏期 (DML)>110% 正常上限(ULN;如果 dCMAP<100% LLN,则>120%),pCMAP/dCMAP 比率<0.5% 且 dCMAP>20% LLN,F-反应潜伏期>120% ULN。
针对 AIDP 提出了较新的标准,这提高了诊断的敏感度,包括:[116]
• 有至少 2 条神经至少符合以下 1 项:MCV<70% LLN;DML>150% ULN;F-反应潜伏期>120% ULN,或>150% ULN(如果末端 CMAP<50% LLN);或者
• 2 条神经中 F 波缺失,dCMAP≥20% LLN 或更高,在另 1 条神经中加 1 项参数;或者
• 2 条神经中 pCMAP/dCMAP 比率<0.7(不包括胫神经),在另 1 条神经中加 1 项参数。
急性运动感觉轴索性神经病 (AMSAN):肌肉和感觉动作电位降低。[53]如果 dCAMP <10% LLN 且感觉动作电位振幅小于 LLN,除 1 根神经中允许有 1 个脱髓鞘特征之外,无 AIDP 特征。
急性运动轴索性神经病 (AMAN):远端诱发运动动作电位振幅缩小,针刺激去神经早期症状减弱、感觉神经的动作电位正常、运动神经传导速度也相对正常。[39][56][57]如果 dCMAP <10% LLN 且感觉动作电位振幅正常,除 1 根神经中允许有 1 个脱髓鞘特征之外,无 AIDP 特征。
米勒-费雪综合征:感觉动作电位反应下降或消失,感觉传导速度未降低。[117]
神经传导速度减慢
典型检测结果是脑脊液蛋白增高而细胞计数正常(蛋白—细胞分离)。90% 患者于症状发作后 1 周检查结果典型。CSF蛋白在前 2 至 3 天内通常是正常的,但随后开始迅速升高,4 至 6 周时达到顶峰,随后持续不变,该期时间长度不定。[118]
CSF蛋白水平介于 0.45 至 3.0 g/L (45-300 mg/dL),但也会有高达 10 g/L (1000 mg/dL) 的结果出现。[119]约 59% Bickerstaff 脑干脑炎 (BBE) 患者CSF蛋白增高。[89][90]
极高的蛋白水平 (10 g/L [1000 mg/dL]) 与高颅内压与视乳头水肿有关。包括米勒-费雪变异患者在内,约 10% 患者蛋白不增高。[120][121]细胞计数通常< 5 细胞/mm^3。但是,10% 患者可有早期淋巴细胞增多< 50 细胞/mm^3 出现,数天后快速正常化。[118]
脑脊液蛋白升高,而淋巴细胞正常/轻度升高 (<50 cells/mm^3)
10% 至 20% 患者的肝转氨酶在前几天可增高,但 1 至 2 周后通常迅速正常化。[14]肝酶增高与更严重的疾病有关。[111]病因不明。有研究显示 EBV 与 CMV 感染可能存在,但血清标志物通常为阴性。
增高的 AST 和 ALT 高达 500 U/L,胆红素可短暂性增高,但很少高到能引起黄疸。
最初应于床边每 6 小时间隔测量 1 次。若出现以下情况应考虑ICU 监护和选择性插管:肺活量< 20 mL/kg(OR 值15.0);最大吸气压低于 -30 cmH2O;最大呼气压< 40 cmH2O;肺活量、最大吸气压或最大呼气压下降 30%。[105]
可有肺活量、最大吸气压力或最大呼气压力下降
亚型特异性抗神经节苷脂抗体可以区分亚型,当临床检查、脑脊液分析及电生理诊断学检测后诊断依然不清楚时,抗体可能有助于诊断。[83][97][98]事实上,GQ1b 是诊断米勒-费雪综合征的唯一常规检测抗体。85% 至 90% 米勒-费雪综合征患者体内存在抗体。[83]灵敏度为 90%,同时也存在于咽-颈-臂型GBS、Bickerstaff 脑干脑炎 (BBE) 及重叠综合征中。抗原表位特异性表达于眼运动神经的结点状区域内、背根神经节细胞及小脑神经元中。[122]96% 患者体内存在 GQ1b 免疫球蛋白 G (IgG) 抗体;[15][21][87][110]
急性运动感觉轴索性神经病 (AMSAN):GM1、GM1b、GD1a;急性运动轴索性神经病 (AMAN):GM1、GM1a、GD1a、GalNac-GD1a;米勒-费雪综合征:GQ1b、GT1a GQ1b;米勒-费雪综合征/ GBS 重叠综合征:GQ1b、GM1、GM1a、GD1a、GalNac-GD1a;急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 (AIDP):抗体未知;米勒-费雪综合征/ GBS 重叠综合征:GQ1*、GM1、GM1a、GD1a、GalNac-GD1a
包括 CMV、EBV、支原体、嗜血杆菌流行性感冒及空肠弯曲菌在内的感染源滴度的增加可能有助于流行病学病因学确诊,但临床使用有限。一些数据提示,空肠弯曲菌血清学检测阳性与预后不良有关。[24][108]
存在空肠弯曲菌、CMV、EBV、肺炎支原体或流感嗜血杆菌
如果有腹泻既往史或该地区流行运动轴索性神经病 (AMAN),可考虑行空肠弯曲菌检测。
存在空肠弯曲菌或脊髓灰质炎病毒(纯运动综合征)
高风险人员或脑脊液淋巴细胞增多 (> 10 cells/mm^3)。
HIV 感染阳性
该检查敏感,但无特异性。
马尾神经根增强在 85% 急性 GBS 患者中敏感,且 95% 典型病例存在马尾神经根增强。[107]当诊断不明且电生理学是否异常存在疑问时,该检查有用。能够排除累及脊髓的一些疾病过程(即:硬膜外脓肿、横贯性脊髓炎、椎管狭窄、脊髓性卒中或肿瘤)。对 24 位 GBS 患者第 13 天进行的扫描中腰骶 MRI 显示钆对比剂注射后马尾神经根增强在 83% 的急性 GBS 患者中敏感,且 95% 典型病例中存在马尾神经根增强。[124]
钆对比剂注射后,马尾神经根可出现增强
应在早期进行以帮助排除其他病因。
莱姆病患者阳性
应在早期进行以帮助排除其他病因。
流行性脑脊膜炎患者阳性
应在早期进行以帮助排除其他病因。
癌性脑膜炎患者阳性
应在早期进行以帮助排除其他病因。
结节病患者阳性
应在早期进行以帮助排除其他病因。
结节病患者肺门淋巴结病
应在早期进行以帮助排除其他病因。
神经梅毒患者阳性
应在早期进行以帮助排除其他病因。
西尼罗河病毒感染患者阳性
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