BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

常见 查看所有

存在的危险因素

主要危险因素包括前驱病毒或细菌感染。

肌无力

进展性对称性肌无力通常先累计下肢后累及上肢，先累及近端后累及远端，并伴有双脚双手感觉异常。[77][78]瘫痪类型为典型的迟缓性瘫，伴有反射消失，并在数天内急剧进展，50% 病例在 1 周内进展至最重，而 98% 在 4 周内进展至最重。[58]而长达4 至 8 周的无力症状更符合慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病。[77][78]

呼吸窘迫

典型的主诉可能包括活动时气急和气短，但呼吸肌无力常为无症状性。30% 患者进展至呼吸肌无力，需要机械通气。[62]

言语障碍

50% 患者发生面神经无力和口咽无力。[62]典型的主诉包括言语不清。

感觉异常

80% 患者通常在无力病症发作之前，会发生手脚感觉异常。[59]这些症状可能扩展至近端肢体，但经检查后感觉异常通常较轻。如果检查发现明显不同的感觉平面，则不太可能是 GBS，而更可能是脊髓疾病。

背/腿疼

约 89% 患者在发作之时或发病期间发生疼痛，通常开始于背部和腿部。[79]背痛和麻痹容易被误诊为脊髓压迫。

与成人相比，在儿童中疼痛是更突出的症状。[80]

反射消失/反射减弱

约 65% 患者住院时反射完全消失，90% 患者踝反射消失，80% 患者膝反射消失，而 10% 患者可能只有最微弱的四肢反射消失。[111]跖反射应下行或消失，但不会上行。语气应软弱无力。

面神经无力

50% 患者会发生。[62]

延髓损伤引发口咽无力

合并双侧面神经无力，延髓损伤与增加疾病进展至机械通气的风险。[105]50% 患者有口咽无力。[62]典型的主诉包括吞咽困难。

眼外肌无力

15% 患者会发生。[62]

面部下垂

常发病于躯干与肢体受累之后，只有 15% 患者于躯干与肢体受累之前发病。[62]

复视

常发病于躯干与肢体受累之后，只有 15% 患者于躯干与肢体受累之前发病。[62]

构音障碍

常发病于躯干与肢体受累之后，只有 15% 患者于躯干与肢体受累之前发病。[62]

吞咽困难

常发病于躯干与肢体受累之后，只有 15% 患者于躯干与肢体受累之前发病。[62]

家族性自主神经异常

轻度家族性自主神经异常较常见，且引起约三分之二患者发生窦性心动过速、HTN 及体位性低血压。四分之一患者会发生其他自主神经症状，如尿潴留与肠梗阻。[81]在疾病早期，通常无膀胱功能障碍或症状较轻；若症状较重，应先排除脊髓压迫。威胁生命的心律失常则相对罕见。[10][82]

在儿童中，自主神经功能不良可能是机械通风的一个独立危险因素。[80]

罕见 查看所有

瞳孔不等大

如有发生，往往伴有重度眼肌瘫痪和上睑下垂。[112]

瞳孔无反应

尽管少见，但是 GBS 患者中已出现光-固定性瞳孔扩大的相关症状。[113][114]如果瞳孔固定且扩大，需要考虑食物中毒的可能性，食物中毒中此症状典型。

GBS 可能与双侧强直性瞳孔有关，可能累及副交感神经和交感神经节后神经元。[8]近一半米勒-费雪综合征患者有瞳孔反应迟钝及散瞳症。[93][96]

眼肌麻痹

共济失调、反射消失及眼肌麻痹是米勒费雪综合征的典型三联征。[20][87][115]约 30% 米勒-费雪综合征患者可能发展为肢端无力，表现为与典型 GBS 症状重叠的综合征。

其他诊断因素

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下垂症

可能发病于米勒-费雪综合征患者中。

意识水平改变。

脑病和反射亢进可能是 Bickerstaff 脑干脑炎 (BBE) 的特征表现，也可能是米勒-费雪综合征的一种变异。

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共济失调

米勒-费雪综合征的典型特征。少数米勒-费雪综合征患者表现出共济失调和反射减弱，但无眼肌麻痹。[20]

危险因素

强 查看所有

前驱病毒性疾病

三分之二患者在神经病学症状发作前数周内患有胃肠炎或流感样疾病。[11][58]

前驱细菌感染

研究发现，约 60% 至 70% 的急性运动轴索性神经病 (AMAN) 和急性运动感觉轴索性神经病 (AMSAN) 病例及 30% 急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 (AIDP) 病例均以空肠弯曲菌感染为前驱。[26][27]空肠弯曲菌相关的 GBS 似乎预后更加不良，其恢复更慢且更会留下更多的神经功能障碍。[12]据瑞典一项研究估计，空肠弯曲菌感染后 2 个月内 GBS 出现的风险约为正常情况下的100 倍。[59]

先前的蚊媒病毒感染

自 2013 年以来，继寨卡病毒爆发后已有几例 GBS 的报道。[31][32]类似地，其他几种蚊媒病毒感染（如登革热、基孔肯雅热和日本脑炎）也与 GBS 相关。[33][34][35][36][37]

弱 查看所有

免疫

在美国，GBS 风险增加与 1976 年猪流感疫苗有关，虽然对风险的严重程度仍有争论。直至 1991 年，未观察到任何增加的风险。[10]对后续大规模流感疫苗接种计划认真进行了监测研究后，未发现 GBS 风险增加。[60]流行病学研究发现，没有证据表明季节性流行性感冒疫苗接种后 GBS 风险增加。[30]该研究分析了英国综合实践研究数据库 15 年的数据后发现，与发生流感样疾病 90 天内 GBS相对发病率 7.35 相比，流感疫苗接种 90 天内 GBS 相对发病率是 0.76。[30]人们认为，现代流感疫苗接种所产生的病例＜ 1 例/100 万接种者。[61]

已报告 8 例 GBS 发作于 A、C、Y 及 W135 (MCV4) 群脑膜炎球菌联合疫苗接种之后。但相关性仍不能确定，因为疫苗接种后 6 周内 GBS 发病率与正常情况一样。[62]

芬兰的一则报告显示，口服减毒活脊髓灰质炎疫苗可能诱发 GBS。[63]

接种含有对人类髓鞘碱性蛋白和半乳糖脑苷脂作出抗体反应的小鼠髓鞘成分的狂犬病疫苗之后，约1000 例中有 1 例患出现了GBS。[29]

一份系统性综述估算每百万接种疫苗的人群中有 1.6 人可能会患上 GBS，但其结论是应仔细权衡疫苗接种的防护利益与患GBS的风险。[64]

癌症与淋巴瘤

病例报告中常将霍奇金氏病与 GBS相关联。[65]虽不太常见，但其他恶性肿瘤也与 GBS 有关。包括燕麦细胞癌、肺腺癌、小细胞肺癌及慢性淋巴细胞白血病。[66][67][68][69]

年龄（平均 40 岁）

发病率随年龄增长而增加。年龄 ＜ 30 岁，发病率 ＜ 1:100,000。年龄 ＞ 75 岁，发病率为 4:100,000。[24][58]平均发病年龄约 40 岁。[11][16]

HIV 感染

未经证实：有多个病例报导患者同时患有 HIV 及 GBS。[70][71][72][73][74]

男性

男性与女性比率在 1.0:1.0 到 1.9:1.0 之间。[16][75]

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