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病因学

原发性 RP 的病因尚不清楚。血管痉挛是对寒冷或温度变化的正常反应，但在原发性 RP 中该反应过度。原发性 RP 的许多因子水平都有上调；继发性 RP 更是如此。这些因子包括：降钙素基因相肽 (calcitonin gene-related peptide, CRGP)、P 物质、神经激肽 A、血管活性肠肽 (VIP)、5-羟色胺受体和内皮素。弥漫性硬皮病中未受累皮肤的真皮小动脉已表现出非内皮依赖的肾上腺素能受体反应增强。[7]RP与遗传有关，但这种相关性似乎是多基因，因人种而不同。例如，对于特发性/原发性 RP，可能存在原发性或继发性 RP 的家族史。同样地，对于继发性 RP，可能存在结缔组织病（有/无 RP）的家族史或特发性 RP 的家族史。[8][9][10][11] 青光眼和偏头痛也与 RP 相关。既往认为 β 受体阻滞剂可能恶化 RP ，但目前认为其似乎不太可能。随机对照试验已表明 β 受体阻滞剂可降低血管痉挛，尽管其作用机制尚不清楚。其降低血管痉挛的机制可能与使用 β 受体阻滞剂预防偏头痛的机制相似。[12][13]

病理生理学

RP 是引起苍白、紫绀和/或潮红的可逆性血管痉挛，尤其是手指部位。也可见于脚趾，较少见于耳部或鼻子。继发性 RP 可能先于结缔组织病（如局限性皮肤系统性硬化症）数年发作；或者可能与结缔组织病的发作一致（如弥漫性皮肤系统性硬化症或多肌炎）。RP 可见于类风湿性关节炎、SLE 或 Sjogren 综合征的任何时期。其常是许多结缔组织病的早期特征。继发性 RP 的主要特征是异常血管痉挛，但血管内皮异常如 CRGP、内皮素和血管内皮生长因子也很明显。[14]而且，内皮损坏时一氧化氮发生变化，这在 RP，尤其是系统性硬化的发生中很重要。结缔组织疾病中，RP程度最严重的是硬皮病，在硬皮病中常出现血管痉挛。由于受到硬皮病的影响，血管还会出现明显的内膜增生和血流受限，故使 RP 症状恶化。

分类

原发性或特发性 RP

RP 发生的原因不明。

继发性 RP

RP 与结缔组织病（尤其是系统性硬化，也称为 SSc 或硬皮病）、血管炎、恶性肿瘤或外周血管病等潜在病因相关。

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