雷诺现象

坏死可见于继发性 RP，但未见于原发性 RP。该并发症由肢端溃疡和缺血发展而致，且可能导致自身断离或需要手术截肢。硬皮病的肢端溃疡仅 60% 在 6 个月内治愈，其中 1%-2% 需要截肢。[66]Seibold JR, Matucci-Cerinic M, Denton CP, et al. Bosentan reduces the number of new digital ulcers in patients with systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2006;65(suppl II):90.[90]Black C, Denton CP, Furst DE, et al. Bosentan reduces the number of new digital ulcers in patients with systemic sclerosis: open-label extension to a double-blind trial. Ann Rheum Dis. 2006;65(suppl II):384.

可能由严重的肢端缺血和组织坏死所致。

可能由于不断恶化的闭塞性血管病变，形成肢端溃疡的可能性随着疾病持续时间的增加而增加。通常认为存在肢端溃疡，即可排除原发性 RP 诊断，而且若发生溃疡应寻找继发性病因。发现肢端尖部缺血性肢端溃疡。肢端溃疡的治疗包括前列环素和磷酸二酯酶-5 (PDE-5) 抑制剂。[58]Fries R, Shariat K, von Wilmowsky H, et al. Sildenafil in the treatment of Raynaud's phenomenon resistant to vasodilatory therapy. Circulation. 2005;112:2980-2985.http://circ.ahajournals.org/content/112/19/2980.fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16275885?tool=bestpractice.com[67]Wigley FM, Seibold JR, Wise RA, et al. Intravenous iloprost treatment of Raynaud's phenomenon and ischemic ulcers secondary to systemic sclerosis. J Rheumatol. 1992;19:1407-1414.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1279170?tool=bestpractice.com也已研究使用波生坦，一种内皮缩血管肽受体拮抗剂，防治肢端溃疡。该治疗尚未被广泛使用。已完成一项使用马西替坦 (macicentan) 的阴性研究，仅波生坦有确切数据证明，其与安慰剂相比可减少新发手指溃疡数量。[89]Khanna D, Denton C, Merkel PA, et al. Macitentan in systemic sclerosis associated with ischemic digital ulcers: results from two large randomized controlled trials. JAMA. In press.已经发现，阿托伐他汀可减少系统性硬化 (systemic sclerosis, SSc) 中的新发手指溃疡（预防溃疡而非治愈）数量。[63]Abou-Raya A, Abou-Raya S, Helmii M. Statins: potentially useful in therapy of systemic sclerosis-related Raynaud's phenomenon and digital ulcers. J Rheumatol. 2008;35:1801-1808.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18709692?tool=bestpractice.com

外伤性溃疡（尤其是硬皮病中）往往位于手指伸肌表面。几乎没有潜在皮下组织的皱纹区域（如近端指间关节的伸肌表面）尤其脆弱。

不适合采用血管扩张剂治疗外伤性溃疡。应以保护肢端免受外伤和治疗出现的反复感染为目标；常需镇痛。

中度风险发生于继发性 RP，未发生于原发性 RP。缺血引起组织浆液缺失，应采用前列环素和 PDE-5 抑制剂进行治疗。

严重缺血患者应给予静脉注射前列环素(如伊洛前列素或依前列醇)，以及西地那非或其他 PDE-5 抑制剂（如他达拉非和伐地那非）治疗。若必要，应考虑交感神经阻滞术。可用技术包括：星状神经节阻滞，内窥镜下近端颈交感神经切除术，以及局部手掌和/或肢端交感神经切除术。这些技术可能不是在所有医疗机构均可用。

RP 可有因缺血引起的纤维化凹坑，应采用前列环素和 PDE-5 抑制剂治疗。

肢端溃疡可能被感染，其可能需要外用或口服抗生素，以及适当的创伤处理。