BMJ Best Practice

案例

案例#1

一名 18 岁健康女性在寒冷情况下指尖接连出现白色、发紫和红色。其身体健康，不吸烟。该症状已经持续 3 年。她母亲患有 RP。病史和体格检查未见明显异常。全血计数 (FBC) 正常，抗核抗体 (ANA) 呈阴性。她患有原发性 RP。

案例#2

一名 50 岁女性去年出现手部肿胀、新发 RP 及难以吞咽等病症。其胸部和腹部检查未见明显异常。且无炎性关节炎病史。她手部和唇部出现细斑点状毛细血管扩张。ANA 为阳性，核仁型。甲床、指甲近端、数根手指上可见毛细血管扩张。目前存在肢端溃疡。她患有系统性硬化症（硬皮病）。

其他表现

RP 可引起疼痛、不适，偶有感觉异常。罕见手指和脚趾溃疡（耳朵、鼻子、手、腕或前臂溃疡更罕见）。较严重的病例多继发于其他疾病，如硬皮病、SLE、Sjogren 综合征、类风湿性关节炎或多肌炎等结缔组织疾病。继发性 RP 与血管炎、严重外周血管病（如伯格病），以及罕见恶性肿瘤或化疗相关。振动外伤（如手提钻操作者进行作业时）可能促成 RP。因动脉/小动脉的血管壁未出现固定性缺损，该种形式的继发性 RP 有别于其他。但与其他继发性 RP 相比，可能存在更严重的血管和内皮功能异常。[1][2] 如存在结节性多动脉炎或某些 SLE 等中型血管炎病变，指尖或整个手指可能出现坏疽。

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