BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

常见 查看所有

存在的危险因素

危险因素包括：女性、RP 和/或结缔组织病家族史[11] 、存在结缔组织病、振动损伤、长时间的寒冷暴露/冻伤、较冷的气候、吸烟、缺血、伯格病、青光眼、偏头痛。

肢端疼痛/不适

常见的主要症状。

肢端感觉异常

当手指复温时，可能出现感觉异常。然而，感觉异常是常见且无特异性的，故对于有手部感觉异常，而无分界明显的手指苍白史者，则不考虑 RP。

肢端苍白

其为原发性和继发性 RP 诊断所必须。

肢端出现潮红和/或青紫变色

诊断原发性 RP 和继发性 RP至少应存在其中的一种表现。

甲床毛细血管扩张

主要发生于继发性 RP ；若存在，在未证实前，应假定为继发性 RP。

界限清楚的变色

所有 RP 病例均存在界限清楚的苍白区，然后表现为紫绀，随即发红。

放大甲床

甲床处扩张的毛细血管看似不连续的红笔标记，且常见于表皮。该发现尽管不敏感，但在继发性 RP 中有高度特异性。其阳性结果有助于继发性 RP 的诊断。[29]

其他诊断因素

罕见 查看所有

烧心症状

可能提示继发性 RP。

吞咽困难

可能提示继发性 RP。

手部肿胀

可能提示继发性 RP。

皮肤紧绷

可能提示继发性 RP。

关节痛

可能提示继发性 RP。

光敏

可能提示继发性 RP。

口腔/鼻腔溃疡

可能提示继发性 RP。

脱发

可能提示继发性 RP。

蝶形红斑

可能提示继发性 RP。

指端硬化

可能是长期频发 RP 的罕见并发症，但是若该症状未出现在结缔组织病患者中，则皮肤紧绷通常出现在近端指间关节的末端（即并非整个手指）。

毛细血管扩张

可能提示继发性 RP。

胸膜炎性胸痛

可能提示继发性 RP。

肢端溃疡

确认的 RP 并发症。通常认为存在肢端溃疡，即可排除原发性 RP 诊断，而且若发生溃疡应寻找继发性病因。

肢端凹坑

确认的 RP 并发症。

肢端簇吸收

确认的 RP 并发症。

指尖/手指坏疽

确认的 RP 并发症。

指尖凸起疼痛的红色病变

有时 RP 为伴有类似冻疮（冻伤病）的冻伤，但这是一种独立的疾病，表现为寒冷状况下脚趾或手指尖出现红色凸起区。它们可能随着脱屑治愈，可有疼痛，往往发生在多个区域，也可能为周期性。

自动截肢

确认的 RP 并发症。几乎仅存在于继发性 RP。

危险因素

强 查看所有

女性

原发性 RP 更常见于女性。

继发性 RP 更常见于患有如 SLE、硬皮病及其他结缔组织病的女性患者（达 9:1）。

家族史 (FHx)

对于原发性或继发性 RP，可能存在 RP 或结缔组织病的家族史。[9][10][11]

结缔组织病

RP 发生于 20% 的类风湿性关节炎患者，[15] 40%-45% 的 SLE 患者，[16] 13%-17% 的 Sjogren 综合征患者，[17][18] 10% 的多肌炎患者，[19] ＞80% 的混合性结缔组织病患者，[20] 及 ＞90% 的硬皮病患者。[21]

振动损伤

振动损伤也称手臂振动综合征，其发生于重复使用手持振动机械者。手提钻操作和其他导致振动损伤的原因增加了发生 RP 的风险。[22]它可能引起麻木、麻刺感和疼痛，甚至可能持续至操作停止后。该损伤常发生于使用有一定加速振幅的工具，尤其在长时间持续操作时。尚无诊断试验，因此病史和观察到的 RP 可能有助于诊断。[23]

伯格病

伯格病也称是闭塞性血栓脉管炎。肢端动脉或小动脉的复发性炎症和血栓。吸烟是主要的危险因素，甚至咀嚼烟草都有风险。动脉粥样硬化加速可能引起 RP，但是往往没有雷诺病而是手指发冷伴溃疡。更常见于男性，且通常在 20-40 岁。[24]可能需要血管造影术以确定诊断，包括 MR 血管造影术。血管损伤导致动脉可能具有螺旋形外观，特别是在腕或踝处。它往往是排除诊断（排除心内膜炎、结缔组织病和易栓状态）。可能也存在免疫风险，但治疗中必须戒烟。其他方面的治疗还未标准化，但如果存在溃疡其可能包括抗血小板药物、血管扩张药和降脂药，且有关于 PGE1 口服和链激酶的研究。[25]

弱 查看所有

长时间的寒冷暴露/冻伤

已经有冻伤后发作 RP 的病例报道。

寒冷气候

较冷的气候下，RP 的患病率更高。

吸烟

吸烟可能使 RP 恶化。[26]

缺血

血管缺血（如锁骨下动脉窃血综合征或外周血管病）可能引起 RP。

偏头痛

RP 可能更常见于偏头痛患者。

青光眼

RP 可能更常见于青光眼患者。

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