BMJ Best Practice

诊断步骤

病情检查应包括：

  • 与 RP 相符的临床症状

  • 确定发作频率/严重程度的病史

  • 吸烟史

  • 全面检查

  • RP 和其他结缔组织病的家族史

  • 体格检查重点关注 RP 特征和结缔组织病相关特征

  • 检查可包括 FBC、ESR、ANA、肌酐和尿常规

  • 如有必要（即为了确定 RP 是否继发于结缔组织疾病和/或帮助治疗重度 RP），转诊至风湿病专科医生或其他专科医生。

疾病史

根据肢端苍白接连出现的紫绀和/或潮红为诱发特征的完整病史诊断 RP。寒冷情况下，肢端出现斑驳或紫绀很正常；应以存在苍白作出诊断。病史应集中于：

  • 部位（指尖或脚趾尖）。

  • 颜色变化的界限清楚

  • 复温时紫绀和/或潮红。

温暖天气（未暴露在低温或空调环境下）下发作、迟发型 RP（40 岁以上）和出现肢端溃疡等并发症时，提示 RP 严重程度增加。

全面检查应排除结缔组织病等继发因素，可能包括炎性关节炎、晨僵、皮疹、光敏感、斑秃、显著的眼干/口干、手指肿胀或皮肤紧绷，或显著的食管蠕动障碍/胃食管反流病 (GORD)。

应寻找 RP 和其他结缔组织病（如类风湿关节炎、SLE、硬皮病、Sjogren 综合征、多肌炎和青少年类特发性关节炎）的家族史。其他继发性 RP 的原因可能显而易见，如恶性肿瘤、接受化学治疗或严重外周血管病。

RP 可能与其他血管疾病混淆，但这些疾病没有出现双相或三相的颜色变化。原发性 RP 发作常始于青春期，40 岁以后罕见。如果患者年轻，且无结缔组织病的症状/体征，应怀疑原发性 RP。在这种情况下，病史和体格检查至关重要。

体格检查

体格检查应包括：

  • 包含一般健康检查及血压的综合健康体检

  • 结缔组织病体征

  • 外周血管病：应检查外周脉搏。如果 RP 非典型（如发病年龄较大者共存有系统性疾病相关症状），则应检查双臂血压以排除双臂间差异较大者，且应检查颈动脉杂音是否存在。例如，巨细胞动脉炎和 Takayasu 动脉炎可能伴有大血管狭窄，其可能影响肢体血压，也可能产生颈动脉杂音。

  • 采用耳镜或检眼镜进行放大以研究手指甲床。可采用皮血管镜，这是区分毛细血管异常和结缔组织病的可靠技术。它可放大10 倍，并使用偏振光。[27]

  • 并发症的证据包括：肢端溃疡、肢端凹陷性瘢痕（缺血致使的纤维化堵塞）、肢端簇吸收、肢端存在缺血性危险、指尖/整个手指坏疽、包括骨髓炎在内的感染，或者自身断离。

  • 网状青斑可能与抗磷脂抗体（如抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物）相关。

对伴随的结缔组织病的治疗在改善 RP 结局方面至关重要。当发病年龄大于 40 岁时，存在结缔组织病的可能性增加。ANA 呈强阳性和/或甲床存在可见的毛细血管扩张也支持潜在有结缔组织病。由于毛细血管继发性增生和剩余血管的肥大引起血流中断，从而导致毛细血管扩张。检查可见这些毛细血管出现不连续的红笔标记样表现，且经常可见于表皮周围。

若标准治疗无效和/或若 RP 严重且存在并发症（如肢端溃疡），应考虑转诊至风湿病医生处。通常认为存在肢端溃疡，即可排除原发性 RP 诊断，而且若发生溃疡应寻找继发性病因。

继发性 RP 可能先于结缔组织病（如局限性皮肤系统性硬化症）数年发作；或者可能与弥漫性皮肤系统性硬化症或多肌炎发作一致。RP 可发生于类风湿性关节炎、SLE 或 Sjogren 综合征的任何时期。继发性 RP 可能发生并发症，如溃疡、肢端凹坑，或肢端簇吸收。

检查

新发 RP 患者年龄在 40 岁以上，和/或病史或体格检查提示有继发性病因特征，可以实施以下检查：

  • ANA 滴度及模式

  • 全血细胞计数(FBC)

  • 血沉 (ESR)

  • 血清肌酐

  • 尿常规。

如果患者具有以下结果，应进行随访：

  • ANA呈强阳性

  • 甲床毛细血管扩张

  • 罕见的 ANA 模式如抗着丝点型

  • ESR 升高（预测较低）。

应进行随访，因为有 30% 的患者在随后 5 年内将发生一种结缔组织病。特别注意的是，甲周区抗着丝点抗体和/或毛细血管扩张可预测硬皮病。[28]

罕见的，颈肋阻碍血流也可引起 RP。这可通过胸部 X 射线 (CXR)区别，但对于轻度 RP 患者并未常规实施该检查，其仅在有高度怀疑指标时进行。

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