案例#1
一名 34 岁的女性主诉在过去几年出现体重增加和月经不规律。她在过去 3 年中体重增加了 20 kg,且绝大部分体重增加在腹部和脸。她在没有严重创伤时出现瘀伤,从椅子上起立困难,并出现四肢肌肉萎缩。1 年前她被诊断为 2 型糖尿病和高血压。
案例#2
一名 54 岁男性体检时偶然发现了肾上腺结节。他因腹痛行腹部 CT 扫描发现除了右侧肾上腺有一个 2 cm 大小、边界清晰的低密度 (2 HU) 结节,其余均正常。主诉过去 4 年体重增加了 15 kg,患有很难控制的 2 型糖尿病和高血压,且在过去 5 年间有 2 次肾绞痛发作。
其他表现
库欣综合征表现为各种各样非特异性的症状和体征。特异性较高的特征包括:紫色条纹、易青肿、面部多血质、近端肌肉无力和原因不明的骨质疏松。[10]Nugent CA, Warner HR, Dunn JT, et al. Probability theory in the diagnosis of Cushing's syndrome. J Clin Endocrinol Metab. 1964 Jul;24:621-7.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14212081?tool=bestpractice.com[11]Pecori Giraldi F, Pivonello R, Ambrogio AG, et al. The dexamethasone-suppressed corticotropin-releasing hormone stimulation test and the desmopressin test to distinguish Cushing's syndrome from pseudo-Cushing's states. Clin Endocrinol (Oxf). 2007 Feb;66(2):251-7.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17223996?tool=bestpractice.com[12]Ross EJ, Linch DC. Cushing's syndrome - killing disease: discriminatory value of signs and symptoms aiding early diagnosis. Lancet. 1982 Sep 18;2(8299):646-9.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6125785?tool=bestpractice.com[13]Ferrau F, Korbonits M. Metabolic comorbidities in Cushing's syndrome. Eur J Endocrinol. 2015 Oct;173(4):M133-57.http://www.eje-online.org/content/173/4/M133.longhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26060052?tool=bestpractice.com 表现主要取决于皮质醇增多症的程度。皮质醇增多症严重而持久的患者出现更为严重的表现和并发症。由异位促肾上腺皮质激素综合征所致的库欣综合征患者的皮质醇水平通常较高,可能出现严重的肌肉萎缩、明显的低血钾、大量紫纹和严重的高血糖。除此之外,女性在皮质醇过多的情况下迅速出现男性化(多毛症迅速发生或加重、音调低沉和阴蒂肥大)提示肾上腺癌。[14]Latronico AC, Chrousos GP. Extensive personal experience: adrenocortical tumors. J Clin Endocrinol Metab. 1997 May;82(5):1317-24.http://jcem.endojournals.org/content/82/5/1317.fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9141510?tool=bestpractice.com[15]Mendonca BB, Lucon AM, Menezes CA, et al. Clinical, hormonal and pathological findings in a comparative study of adrenal cortical neoplasms in childhood and adulthood. J Urol. 1995 Dec;154(6):2004-9.http://www.jurology.com/article/S0022-5347(01)66673-4/fulltexthttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7500445?tool=bestpractice.com[16]Flack MR, Chrousos GP. Neoplasms of adrenal cortex. In: Holland J, Frei E, Bast R, et al (eds). Cancer medicine. 3rd ed. Philadelphia, PA: Lippincott, Williams and Wilkins; 1993:1147-53. 由于妊娠期间的库欣综合征与子痫前期和妊娠糖尿病的特征有重叠,因此难以诊断,需要保持高度警惕。妊娠患者可能出现体重增加、高血压、易瘀血、紫纹、重度水肿和多毛症等特征。儿童的一种常见表现为生长减慢伴体重增加。不常见的临床特征包括多个肾结石、年轻人的骨质疏松或低钾血症,而没有库欣综合征的其他特征性表现。
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 腹部妊娠纹来自 BMJ Case Reports 2011; doi:10.1136/bcr.01.2011.3720 [Citation ends].