BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

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存在的危险因素

主要危险因素包括应用外源性皮质类固醇、垂体或肾上腺腺瘤和肾上腺癌。

面部充血

许多库欣综合征的患者有多血质外貌，这一表现比大多数其他体检发现更具特异性。[26]

锁骨上脂肪垫

锁骨上窝皮下脂肪增厚在库欣综合征患者中常见，但在肥胖症患者中相对少见。

紫纹

年轻人出现明显的紫纹通常与皮质醇增多症有关。

未妊娠

妊娠是生理性皮质醇增多，应排除。

月经不调

皮质醇增多症的女性患者通常存在月经不规则或闭经。

无营养不良

营养不良可导致生理性皮质醇增多症，应排除。

无酗酒

酗酒可导致生理性皮质醇增多症，应排除。

无生理压力

生理应激状态可导致皮质醇增多症，应排除。

儿童线性生长减速

几乎所有儿童 (＞95%) 都可出现线性生长减速。[58] 儿童的线性生长减速伴体重增加提示库欣综合征。

其他诊断因素

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女性

库欣综合征的女性与男性比例为 4:1。[26]

高血压

0.5%-1% 的高血压患者存在库欣综合征。[19][20] 但由于高血压很常见，因此大部分高血压患者并不伴皮质醇增多症。

糖耐量异常和糖尿病

60% 的库欣综合征患者存在葡萄糖耐受不良。[26]

糖尿病患者的血糖控制不佳。血糖控制差的糖尿病患者常见，但其中只有 2%-3% 的患者存在库欣综合征。[21][22][55]

过早的骨质疏松和原因不明的骨折

年轻人的骨密度降低时应提高警惕。

50% 的女性库欣综合征患者可出现过早的骨质疏松和骨折。[26] 多达 11% 的骨质疏松和椎骨骨折患者存在从未被怀疑过的皮质醇增多症。[25]

体重增加和向心性肥胖

几乎所有患者（95%）存在体重增加。体重增加的程度取决于皮质醇增多症的严重程度和持续时间。肥胖症在一般人群中的患病率增加使得体重增加成为一个非特异性表现，也使得决定哪些患者接受检查更加困难。

痤疮

许多患者面部、背部和胸部发生痤疮的频率增加。

精神症状

库欣综合征的患者情绪改变常见，约占 70%。抑郁是最常见的精神病学症状，但患者也可以出现焦虑甚至精神错乱等其他症状。[56][57] 随着皮质类固醇增多症得到有效治疗，这些症状会改善或消失。

性欲减退

真性的性腺功能障碍常见，性欲减退可见于 90% 的患者。[26] 男性最初通常诉性欲减退，随着皮质醇增多症的进展可出现勃起功能障碍。

易瘀伤

65% 的库欣综合征患者皮肤及皮下组织变薄，因此易出现青肿。[26] 无明显创伤而出现的瘀伤是相对特异性的症状。

虚弱

肌无力很常见 (60%)，近端肢体无力最为突出。[26]

满月脸

绝大多数肥胖症患者满月脸，这一临床表现缺乏诊断库欣综合征特异性。然而，90% 的库欣综合征患者会出现满月脸。

颈背部脂肪垫

颈后皮下脂肪组织增厚在库欣综合征患者中常见，在肥胖症等其他疾病中亦常见。

罕见 查看所有

原因不明的肾结石

一些患者出现肾结石。原因不明但反复发作的肾结石应提高警惕。

多毛症

女性迅速出现男性化特征可能提示肾上腺癌，有 30%-40% 的几率患库欣综合征。[14][15][16]

危险因素

强 查看所有

外源性皮质类固醇的使用

正常情况下，每日由肾上腺产生的糖皮质激素相当于 15-20 mg 的氢化可的松，患者应用外源性糖皮质激素超过这一剂量时，有发生库欣综合征的风险。而发生库欣综合征的确切剂量和持续时间因人而异。

垂体腺瘤

由分泌促肾上腺皮质激素的垂体腺瘤（库欣病）导致的库欣综合征约占 60%-70%。然而，有多达 10% 的人被偶然发现与微腺瘤相符的垂体病变。绝大多数微腺瘤没有分泌功能，亦不引起库欣病。

肾上腺腺瘤

由肾上腺腺瘤过度分泌皮质醇导致的库欣综合征约占 10%。相当一部分肾上腺腺瘤患者存在皮质醇不恰当的分泌或分泌过剩，导致轻度皮质醇增多，也被称为亚临床库欣综合征。证据 C

肾上腺癌

一种非常少见的疾病。这种疾病可以导致肾上腺皮质醇过度分泌，从而引起促肾上腺皮质激素非依赖性库欣综合征。30%-40% 的肾上腺癌患者存在库欣综合征，但只有 1% 的库欣综合征是由肾上腺癌所致。女性患者可迅速出现男性化：例如多毛症、声音低沉和阴蒂肥大。[14][15][16]

弱 查看所有

神经内分泌肿瘤

一小部分库欣综合征是由异位 ACTH 分泌引起的。特别是支气管和胸腺起源的神经内分泌肿瘤是导致 ACTH 过量分泌并导致异位 ACTH 综合征最常见的病因。

胸腺癌或支气管癌

这些恶性肿瘤（尤其是小细胞肺癌）可以分泌促肾上腺皮质激素 (ACTH) 并导致异位 ACTH 综合征。

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