BMJ Best Practice

预后

对于不治疗的患者，皮质醇增多症会持续存在甚至加重，5 年生存率仅为 50%。[112] 导致库欣综合征的症状加重且增加死亡率，死因主要是心血管疾病。通过治疗使皮质醇水平达到正常后，患者的死亡率与一般人群相似。[74]证据 B 在有效治疗的第一年内，许多疾病特征（例如面部多血质外貌、紫色条纹和锁骨上脂肪垫）可消退或明显改善。患者体重明显下降，并且糖尿病和高血压的控制改善或消失。皮质醇增多症消退后骨密度稳固升高。尽管大多数患者的并发症得到改善，但一些患者的心血管风险、高血压、肥胖和生活质量的降低即使在生化指标治愈后还可能持续存在。[118][119]

垂体腺瘤切除术

结局在很大程度上取决于库欣病患者最初的肿瘤大小。微腺瘤 (大小＜1 cm) 的结局良好，65%-90% 的患者可缓解。在这些患者中，5 年复发率为 5% 至 26% ，10 年复发率＞10% 至 20%。[64][66][67][68][69][70][71][72][73][74][75] 大腺瘤 (大小>1 cm) 患者术后的缓解率＜65%，16 个月左右的复发率为 12% 至 45%。[63][112][113] 促甲状腺素、促性腺激素、生长激素、抗利尿激素或皮质类固醇缺乏时，患者需要接受针对性临时或长期治疗。

促肾上腺皮质激素 (ACTH) 依赖性库欣综合征

单侧肾上腺腺瘤的患者行单侧肾上腺切除术后通常可治愈，对侧肾上腺的复发率极低。双侧肾上腺切除术的患者需要监测病情，同时需要皮质类固醇和盐皮质激素的替代治疗。肾上腺癌患者的前景取决于诊断阶段。手术切除之外，其他治疗的利弊仍需探讨且治疗需个体化。

异位 ACTH 的产生

包括一组多样化的群体。分泌 ACTH 的肿瘤性质在很大程度上决定了疾病的结局。许多分泌 ACTH 的肿瘤具有侵袭性且生长迅速。这些情况下，完全切除肿瘤很困难，患者往往死于肿瘤相关并发症。分泌 ACTH 的肿瘤进展缓慢时，肿瘤通常可完全切除，皮质醇增多症和症状可解除。

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