BMJ Best Practice

检查

首要检查

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检查
结果

尿妊娠试验

检查

育龄期妇女可能怀孕，不能进行皮质醇增多症的评估检查。

结果

阴性

血清葡萄糖

检查

库欣综合征常可导致糖尿病和葡萄糖不耐受。

结果

升高

深夜唾液皮质醇

检查

怀疑库欣综合征的任何患者都应进行的首要检查。

在夜间 11 点至午夜之间，通过用唾液浸润采集拭子或向收集管中被动流涎获得样本。[59][60]证据 A

收集多个样本（至少两个）可提高试验敏感性，初次检测时应分开在 2 个夜晚采样。[30][33][34][35]

超过正常上线时认为结果呈阳性。正常值因实验室和分析方法的不同而不同。

阳性者应行地塞米松抑制试验或 24 小时尿游离皮质醇检测

结果

升高

1 mg 过夜地塞米松抑制试验

检查

清晨皮质醇>50 nmol/L（即>1.8 μg/dL）时认为结果阳性。

除了服用影响地塞米松代谢的药物（苯妥英、卡马西平、利福平和西咪替丁）的患者，所有怀疑库欣综合征的患者均应首先化验清晨皮质醇。

在晚上 11 点给予 1 mg 地塞米松，在第 2 天早上 8 时测量血浆皮质醇水平。同时测量地塞米松与皮质醇水平，确保达到适当的水平。这在重度肥胖症患者有意义，这些患者的地塞米松水平可能为次优。[60]

结果阳性时，应行深夜唾液皮质醇或 24 小时尿游离皮质醇试验以明确。

对于偶然发现肾上腺结节而无明显库欣综合征临床症状的患者，1 mg 地塞米松抑制试验应为初始诊断性试验，因为尿游离皮质醇和深夜唾液皮质醇试验在这些患者中的敏感性差。[51][52]

结果

清晨皮质醇>50 nmol/L（即>1.8 μg/dL）

24 小时尿游离皮质醇

检查

通常>50 μg/24 h。不同检测方法正常值不同。

除肾衰的患者外，应作为可疑库欣综合征的一线治疗。

敏感性较深夜唾液皮质醇或 1 mg 地塞米松抑制试验差。

需要指导患者如何适当地收集 24 小时尿液，并告知患者避免过多饮水。[30]

阳性似然比 10.6；阴性似然比 0.16；诊断试验的比值比 95.4。[60]

应至少收集两个 24 小时尿游离皮质醇标本以提高诊断准确性。[36]

结果阳性时应行深夜唾液皮质醇或 1 mg 地塞米松抑制试验以明确。

结果

>50 μg/24 h

48 小时 2 mg（小剂量），口服地塞米松抑制试验

检查

清晨皮质醇>50 nmol/L（即>1.8 μg/dL）时认为结果阳性。

对于所有怀疑库欣综合征的患者，可做为一线检查，但服用已知可影响地塞米松代谢的药物的患者除外。[30] 这些常见药物包括：苯妥英、卡马西平、利福平和西咪替丁。

患者于上午 9 时口服 0.5 mg 地塞米松，之后每 6 小时服用一次，连服 48 小时，于最后一次服用 6 小时后，即 9 时测量血浆皮质醇水平。[42][60]

结果阳性时，应行深夜唾液皮质醇或 24 小时尿游离皮质醇试验以明确。

结果

清晨皮质醇>50 nmol/L（即>1.8 μg/dL）


需要考虑的检查

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检查
结果

血浆硫酸脱氢表雄酮（DHEAS）水平

检查

血浆硫酸脱氢表雄酮水平的测定是非特异性的。然而，对出现快速进展的男性化伴库欣样综合征特征的患者可能提示肾上腺癌。

结果

升高

清晨血浆促肾上腺皮质激素 (ACTH) 水平

检查

大于 4 pmol/L（即 20 pg/mL）提示此病为垂体来源或异位来源。[26]<1 pmol/L（即<5 pg/mL）时，提示肾上腺源性疾病。

只有在生化试验诊断皮质醇增多症（或库欣综合征）后才能检测。

如果 ACTH 分泌未受抑制，那么可能是垂体腺瘤导致的 ACTH 依赖性库欣病或异位分泌 ACTH 导致的库欣病。

ACTH 分泌水平受抑制时，提示为 ACTH 非依赖性库欣综合征。

在室温下，血样标本中的 ACTH 并不稳定，因此处理标本时要谨慎。

结果

>4 pmol/L（即 20 pg/mL）时，提示垂体或异位病变；<1 pmol/L（即<5 pg/mL）时，提示肾上腺病变。

大剂量地塞米松抑制试验

检查

对 ACTH 依赖性库欣综合征的垂体来源与异位分泌来源进行鉴别时，可考虑将其与岩下窦采样联合进行。

患者应每 6 小时服用 2 mg 地塞米松，持续 48 小时；或于午夜 11 时单次口服 8 mg 地塞米松。分别监测试验开始前和次日清晨血浆皮质醇水平，阳性结果提示为垂体源性 ACTH 分泌过多。但是，由于大剂量地塞米松抑制试验的敏感性和特异性差异较大，故其应用仍有争议。[43]

结果

当皮质醇水平抑制到基础值的 50% 以下时提示试验阳性。

垂体 MRI 检查

检查

对于已确诊依赖促肾上腺皮质激素 (ACTH) 的库欣综合征患者，应作为初始影像学检查。

绝大部分库欣病腺瘤直径<1 cm，多达 40% 库欣病患者的 MRI 未见腺瘤。[61]

存在库欣综合征症状或 MRI 提示腺瘤直径> 6 mm 的 ACTH 性库欣综合征患者或许可以开始治疗。但是，一些临床医生在进行手术治疗前更青睐通过大剂量地塞米松抑制试验来进行额外的生化验证。[42] 大剂量地塞米松抑制试验的使用仍存在争议[43]

结果

可能发现垂体腺瘤

肾上腺 CT

检查

可作为已确诊 ACTH 非依赖性库欣综合征患者的初始影像学检查。几种肾上腺病变可以导致皮质醇生成过多。然而，迄今为止最常见的是孤立性肾上腺腺瘤。

CT 检查对肾上腺疾病导致的皮质醇分泌过多灵敏度高。

有临床表现和 CT 扫描发现肾上腺异常的 ACTH 非依赖型库欣综合征患者应进行治疗。

结果

可能发现肾上腺腺瘤、增生或肿瘤

岩下窦采样

检查

对已确诊的 ACTH 依赖性库欣综合征但 MRI 未发现明显垂体病变的患者应行该检查。

ACTH 中央与外周比在基线时>2:1，或在促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）刺激后>3:1。

进行外周血采样的同时行岩下窦采样。如果基线时，垂体流出物（岩下窦中的血液）中的 ACTH 浓度超出外周血中 2 倍以上，或在 CRH 刺激后，超出 3 倍以上，提示皮质醇增多症的病因为垂体 ACTH 分泌过多。[28]

如果 ACTH 浓度比未达到上述标准，则提示病因为异位 ACTH 分泌过多。

这项检查对技术要求很高，能做好的医院不多。

结果

ACTH 的中央与外周比升高提示垂体源性病变

胸部、腹部和盆腔 CT

检查

用于发现异位促肾上腺皮质激素综合征的来源。

结果

可以定位肿瘤

胸部 MRI

检查

对于经选择的异位促肾上腺皮质激素综合征病例，可能有助于定位肿瘤。

结果

可以定位肿瘤

PET 扫描

检查

对于经选择的异位促肾上腺皮质激素综合征病例，可能有助于定位肿瘤。

对 CT 和 MRI 未发现肿瘤的患者，PET 扫描的作用尚不确定。

结果

可以定位肿瘤

奥曲肽扫描

检查

对于经选择的异位促肾上腺皮质激素综合征病例，可能有助于定位肿瘤。

结果

可以定位肿瘤


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