确诊心肌炎的诊断标准为心内膜心肌活检。但是,该检查的检出率为 10%-20%,不适用于大多数疑似心肌炎的患者。[4]Dec GW. Introduction to clinical myocarditis. In: Cooper LT, ed. Myocarditis: from bench to bedside. Totowa, NJ: Humana Press; 2003:257-281.[32]Hunt SA, Abraham WT, Chin MH, et al. ACC/AHA 2005 Guideline update for the diagnosis and management of chronic heart failure in the adult. Circulation. 2005 Sep 20;112(12):e154-235.http://circ.ahajournals.org/content/112/12/e154.fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16160202?tool=bestpractice.com 因此,疑似心肌炎患者的适当评估从病史完善与体格检查开始。如果仍怀疑心肌炎,则应进行进一步诊断性检查,包括 12 导联心电图检查、心脏生物标志物的实验室评估及二维超声心动图检查。没有关于患者是否应进行心内膜心肌活检的一般性专家共识。但是目前,美国心脏病学会/美国心脏协会 (ACA/AHA) 指南推荐,在认为结果“将对后续治疗决定产生有意义的影响”时进行活检。[32]Hunt SA, Abraham WT, Chin MH, et al. ACC/AHA 2005 Guideline update for the diagnosis and management of chronic heart failure in the adult. Circulation. 2005 Sep 20;112(12):e154-235.http://circ.ahajournals.org/content/112/12/e154.fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16160202?tool=bestpractice.com 采用放射性核素单克隆抗体的核素成像曾用于诊断心肌炎,但缺乏特异性,以及成本过高,使其无法广泛用于临床。[33]Narula J, Khaw BA, Dec GW Jr, et al. Brief report: recognition of acute myocarditis masquerading as acute myocardial infarction. N Engl J Med. 1993 Jan 14;328(2):100-4.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8416421?tool=bestpractice.com 研究显示,造影剂增强的心脏 MRI 可通过提供详细的组织特征,协助诊断心肌炎;但其实用性需要更大规模的研究进行验证。[34]Friedrich MG, Strohm O, Schulz-Menger, et al. Contrast media-enhanced magnetic resonance imaging visualizes myocardial changes in the course of viral myocarditis. Circulation. 1998 May 12;97(18):1802-9.http://circ.ahajournals.org/content/97/18/1802.fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9603535?tool=bestpractice.com
病史
出现心肌炎临床表现的患者通常年龄<50 岁。在心肌炎起病之前 2-3 周,通常存在病毒感染前驱症状病史。症状可能包括胸痛、呼吸困难、端坐呼吸、晕厥、疲乏和心悸。
患者的病史可能对自身免疫性疾病例如胶原血管病以及炎症性肠病、糖尿病、结节病、甲状腺毒症、肉芽肿性多血管炎(以前被称为韦格纳肉芽肿)或吕弗勒氏综合症综合征具有重大意义。此外,致病生物体疫区的旅行史可能提示特定感染性病原。
应获得全面的用药史及其他可能的毒性物质或可卡因暴露,以排除任何药物性或毒性病因。这些包括蒽环类药物、砷、一氧化碳、乙醇、铁剂、白介素-2、可卡因、天花疫苗接种、儿茶酚胺类(例如肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺)、环磷酰胺、重金属(铜、铁、铅)、抗生素(青霉素类、头孢菌素、磺胺类、两性霉素 B)、噻嗪利尿剂、抗癫痫药物(卡马西平、苯妥英、苯巴比妥)、地高辛、锂、阿米替林、多巴酚丁胺和蛇咬伤。
体格检查
如有心肺检查发现及可能提示病因的其他一般检查发现,则应进行全面彻底的检查。检查发现可能包括啰音、颈静脉怒张、S3 奔马律、S3 和 S4 重迭奔马律、心包摩擦音、外周灌注不足、窦性心动过速、房性和室性心律失常、低血压、感觉异常和淋巴结肿大。
12 导联心电图
有胸痛或心脏症状的所有患者都应在就诊后立即做 12 导联心电图检查。心肌炎患者的心电图常常显示非特异性 ST 段及 T 波异常;然而,ST 段抬高和压低频繁出现。
实验室评估
所有疑似心肌炎患者都应立即进行心脏生物标志物检查。肌酸激酶和肌酸激酶同工酶水平常常轻度升高。研究显示,肌钙蛋白(I 或 T)水平是心肌损伤更可靠的指标。
当体格检查和初始病情检查不明确或者不具有特异性时,血清 B 型利钠肽可能有助于鉴别心源性还是肺源性呼吸困难。在心肌炎患者中,伴随进展性充血性心力衰竭,血清 B 型利钠肽随心室扩张而显著升高。
二维超声心动图
对于任何疑似心肌炎患者,应当申请此项检查。心肌炎可引起总体和局部性左心室运动异常和扩张。
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 心肌炎患者的经胸超声心动图(心尖四腔位)。右心室扩张伴运动减弱。存在三尖瓣反流,伴连续波多普勒梯度下降,提示右心室衰竭。来自:Rasmussen TB, Dalager S, Andersen NH, et al. BMJ Case Reports 2009; doi:10.1136/bcr.09.2008.0997 [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 表现为心肌炎的患者的心尖4腔超声心动图显示,左心室略微扩张,伴自发性超声对比,提示重度左心室收缩功能障碍。来自:Rasmussen TB, Dalager S, Andersen NH, et al. BMJ Case Reports 2009; doi:10.1136/bcr.09.2008.0997 [Citation ends].
心内膜心肌活检(EMB)
如果认为检测结果将会影响后续治疗方案的制定,则建议进行此检查。[32]Hunt SA, Abraham WT, Chin MH, et al. ACC/AHA 2005 Guideline update for the diagnosis and management of chronic heart failure in the adult. Circulation. 2005 Sep 20;112(12):e154-235.http://circ.ahajournals.org/content/112/12/e154.fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16160202?tool=bestpractice.com
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 巨细胞性心肌炎患者的组织学检查发现。 A:左心室前外侧壁切片中存在重度心肌坏死,心肌细胞被肉芽组织及坏死纤维化取代;B:在存活心肌与坏死心肌之间观察到一条分界线,可通过附加的肌红蛋白的免疫组织化学染色确诊;C:在炎症边界处接近存活心肌的地方,可观察到由多核巨细胞、巨噬细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞组成的细胞群;D:所有血管中的补体4d免疫组织化学染色均为阳性,提示补体级联反应激活。来自:Rasmussen TB, Dalager S, Andersen NH, et al. BMJ Case Reports 2009; doi:10.1136/bcr.09.2008.0997 [Citation ends]. 当患者出现心脏功能急性下降,对药物治疗无效时,亦应考虑 EMB。[12]Heart Failure Society of America. Myocarditis: current treatment: HFSA 2010 comprehensive heart failure practice guideline. J Card Fail. 2010 Jun;16(6):e176-9.http://www.onlinejcf.com/article/S1071-9164%2810%2900231-9/fulltext 应始终仔细评估 EMB 的潜在风险和获益,尤其是在急性表现期间,因为此时的心律失常或心室穿孔风险最高。EMB 的具体适应症包括:[35]Wu LA, Lapeyre AC 3rd, Cooper LT. Current role of endomyocardial biopsy in the management of dilated cardiomyopathy and myocarditis. Mayo Clin Proc. 2001 Oct;76(10):1030-8.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11605687?tool=bestpractice.com
排除扩张型心肌病的常见病因(家族性、缺血性、乙醇、出生后、心脏毒性暴露)
有标准治疗难治性心力衰竭的亚急性或急性症状
尽管使用最佳药物治疗,射血分数仍大幅恶化
出现恶性心律失常,尤其是进展性心脏传导阻滞及室性心动过速
心力衰竭并发皮疹、发热或外周血嗜酸粒细胞增多症
胶原血管病病史,例如系统性红斑狼疮、硬皮病或结节性多动脉炎
存在已知的淀粉样变性、结节病或血色病时出现新发心肌病
怀疑巨细胞心肌炎(年轻人、新发亚急性心力衰竭或无明显病因的进展性心律失常)。
其他检查
冠状动脉血管造影:主要症状和检查发现无法与急性冠脉综合征相鉴别时应进行此检查。
心脏 MRI:此检查日渐成为诊断心肌炎的一个重要工具,尤其是试图鉴别急性心肌炎与急性心梗时。[34]Friedrich MG, Strohm O, Schulz-Menger, et al. Contrast media-enhanced magnetic resonance imaging visualizes myocardial changes in the course of viral myocarditis. Circulation. 1998 May 12;97(18):1802-9.http://circ.ahajournals.org/content/97/18/1802.fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9603535?tool=bestpractice.com[36]American College of Radiology. ACR appropriateness criteria: nonischemic myocardial disease with clinical manifestations. 2013. http://www.acr.org/ (last accessed 10 October 2017).https://acsearch.acr.org/docs/3082580/Narrative/
MRI 引导的 EMB:这是具有前景的新技术,似乎可显著提高 EMB 诊断心肌炎的敏感性。[37]Mahrholdt H, Goedecke C, Wagner A, et al. Cardiovascular magnetic resonance assessment of human myocarditis: a comparison to histology and molecular pathology. Circulation. 2004 Mar 16;109(10):1250-8.http://circ.ahajournals.org/content/109/10/1250.fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14993139?tool=bestpractice.com 此技术仍处于开发阶段,需要在更大规模的研究中进行验证。