CF无法治愈,长期随诊是成功处理这类患者的关键。患者应至少每3个月去1次CF中心接受CF医疗团队评估。[7]在每次随访时,必须由CF专科医师来对患者进行病史采集和查体。同时要由CF专科的营养师或注册营养学家对患者进行评估。如果有条件,还应让患者进行肺量测定以评价其肺功能。每年或病情需要时,应对患者进行胸部X线检查、血检(包括全血细胞计数、肝功能检查、凝血功能,以及维生素A、D、E水平)、全面肺功能检查(包括肺容积和弥散功能测定)。
静脉氨基糖苷类抗生素常用于治疗肺部感染。然而,CF患者体内的特异性改变使氨基糖苷类抗生素的清除率加快,因此,常需要增大剂量来达到治疗所需的药物浓度。再加上有时需要反复使用这类药物和延长使用疗程,这就需要我们密切监测这类药物的血药浓度以提高安全性。所有使用氨基糖苷类药物的CF患者每年至少要进行1次听力评估。使用肾毒性抗生素过程中也要密切监测其血药浓度;同时还需要每周复查血肌酐水平,并根据肾功能状态适当调整抗生素用量。
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