BMJ Best Practice

囊性纤维化

并发症

查看所有 

并发症 table
并发症	时间表	可能性
DIOS	短期	中
至少有10%的患者会因浓缩的粪便和肠黏液造成不全或完全末端回肠梗阻。在很少情况下，DIOS可以在排便状态正常的情况下发生。此时应积极治疗，因为不全肠梗阻可进展为完全小肠梗阻，后者则需外科急诊手术。治疗方案包括口服或经胃管给予促排便药物、可显影末端回肠的水溶性造影剂灌肠，或二者联用。大肠梗阻
气胸/血气胸	短期	低
CF患者，特别是晚期肺部疾病的患者，可出现气胸综合征。治疗方案取决于临床情况和气胸的程度。[55] 气胸
肠套叠	短期	低
CF患者，特别是学龄儿和青少年患者，有发生肠套叠的风险。这种肠套叠一般是回肠-结肠型的，但也可以是结肠-结肠型或其他类型。需要空气灌肠复位甚至外科手术干预治疗。肠套叠
慢性呼吸性酸中毒	长期	高
这在肺部疾病进展到晚期的患者很常见。高碳酸血症可以稳定很多年，应继续对患者进行日常护理和间断加重的治疗。随着疾病进展，患者可能需要吸氧或无创正压通气治疗。评估呼吸性酸中毒
青春期延迟	长期	高
男性和女性患者均常发生青春期延迟。青春期延迟
急性呼吸衰竭	长期	中
CF患者，特别是晚期肺部疾病的患者，在肺部疾病加重时可出现低氧血症和高碳酸血症的急性呼吸衰竭。治疗方案应包含支持治疗和潜在病因的治疗。急性呼吸衰竭
肺源性心脏病	长期	中
超过70%的慢性高碳酸血症和低氧血症的患者会因肺源性心脏病而出现右室肥大。
药物相关性的听力下降	长期	中
CF的肺部感染常使用静脉氨基糖苷类药物治疗。[19]接受氨基糖苷类药物治疗的患者应监测其血药浓度。所有使用过氨基糖苷类药物治疗的CF患者应监测其听力，至少每年1次。听力损失的评估
药物相关的肾毒性	长期	中
肾毒性抗生素如氨基糖苷类和万古霉素均是治疗CF肺部感染的常用药。使用肾毒性抗生素过程中也要密切监测其血药浓度；接受氨基糖苷类药物治疗的患者须每周检测1次血肌酐水平，并根据检测结果调整抗生素剂量。
糖尿病	长期	中
CF 相关糖尿病 (DM) 与 1 型和 2 型 DM 具有相同特征。通常在 18 到 21 岁发病，但也可在任何年龄发生。患者可出现营养不良，体型瘦弱。但此类患者较少发生酮症酸中毒，可能是因为体内胰岛素仍足以压制酮体产生。患者可出现微血管并发症如视网膜病变、肾病和神经病变。但尚未有出现心血管疾病等大血管病变的报道。许多患者可出现糖耐量异常，但仍以年龄较大的CF患者居多。糖耐量异常（用糖耐量试验衡量）常被视为2型糖尿病的前兆。而且糖耐量异常的患者和糖尿量正常的患者相比，前者肺功能（用FEV1来衡量）有显著的降低。[56][57] 治疗措施包括胰岛素和/或口服降糖药。[58]CF相关的糖尿病的管理中的一个特别之处是饮食管理。CF患者仍需要高热量高脂肪饮食，不过要根据血糖水平适当限制。儿童2型糖尿病
身材矮小	长期	中
此类患者的营养状态非常重要，须从婴儿时期就开始密切监测。营养不良状态可导致肺功能降低。早期干预，如使用高热量密度饮食，已证明对维持整体健康非常重要。如果通过饮食结构的调整难以维持正常生长所需，可通过口服或胃管补充营养。许多生长不良的患者需在夜间或白天通过胃管喂食。[62] 身材矮小症的评估
骨质疏松症	长期	中
在CF人群中，骨病在男性和女性患者中同样常见。CF成人患者常出现骨病是因为营养不良、性腺功能减退、青春期延迟、皮质类固醇的使用，以及慢性炎症等多种因素。骨质疏松症
抑郁	长期	中
在 8% 至 29% CF 儿童和青少年，以及 13% 到 33% 的 CF 成人可发生抑郁。抑郁可能与肺功能下降、依从性下降、体质指数下降、生活质量下降和住院次数增多有关。应在 7 岁和以上儿童中开始筛查抑郁。应视情况开始对患者和家人进行治疗。[64] 临床诊断。
焦虑症	长期	中
大约 30% CF 儿童和成人存在焦虑。焦虑可能与肺功能下降、依从性下降、体质指数下降、生活质量下降和住院次数增多有关。应在 7 岁和以上儿童中开始筛查焦虑。应视情况开始对患者和家人进行治疗。[64] 广泛性焦虑障碍
肺性肥大性骨关节病	长期	低
常发生在＞12岁的患者。临床表现为受累骨远端的疼痛和肿胀，常发生在四肢的长骨，但是其他骨也可受累。
晚期肝病	长期	低
晚期肝病是CF患者除肺部疾病以外最常见的致死原因，约占所有死亡原因的2.5%。[44] 肝硬化
慢性鼻窦炎	存在差异	高
虽然所有CF患者经X线检查均存在鼻窦炎，但出现诸如鼻涕、头痛、眼痛等鼻窦炎症状的并不多见。慢性鼻窦炎
发育不良	存在差异	高
CF患儿因其日常所需热量高于常人，而存在发育不良的风险。正确的监测和护理可降低发育不良发生的风险。发育不良
直肠脱垂	存在差异	中
通常发生在3岁以前的患儿，而且几乎都是尚未诊断和治疗的CF患者。
鼻息肉	存在差异	中
鼻息肉在CF患者中常见。推荐使用鼻喷皮质类固醇治疗。[59]有症状的鼻息肉需要手术切除。鼻息肉
咯血	存在差异	中
CF患者，特别是肺部急性加重的患者，可出现各种程度（从痰中带血到咯鲜血痰）的咯血。少量或微量咯血应密切监测并治疗诱因，如合并肺病急性加重。威胁生命的大量咯血是需要支气管动脉栓塞术的医学急症。[63] 咯血的评估
代谢性碱中毒	存在差异	低
整体来说，由于CF多能早期诊断，代谢性碱中毒的发生率并不高。但是CF患者比非CF患者更易发生代谢性碱中毒。汗液中过多的电解质丢失会使CF患者发生代谢性碱中毒，尤其在合并消化道电解质丢失增加或热应激时更明显。评估代谢性碱中毒
关节炎	存在差异	低
最常见的是一过性膝关节炎，也可发生在其他关节或表现为多关节受累模式。类风湿关节炎
ABPA	存在差异	低
ABPA是一种肺内定植的曲霉菌的超敏反应，以IgE升高和曲霉菌特异性IgG升高、喘息和胸部X线检查浸润影（常为中心性）为特征。变态反应性支气管肺曲霉菌病
佝偻病	存在差异	低
骨健康现在已成为一个受关注的重要问题，需要对患者进行监测并常常需要干预。CF相关的骨病可通过监测维生素D水平、血钙、血磷水平，以及骨密度检测（如DEXA扫描）来评价。[60]治疗包括补充维生素D和钙，以及锻炼。对此类患者使用双膦酸盐和骨化三醇治疗效果显著，但仍需更多的研究来证实。[61] 佝偻病
便秘	存在差异	低
由于CF患者的粪便量比常人多，儿童和成人CF患者均存在便秘的风险，特别是未接受胰酶替代治疗但存在胰腺功能障碍的患者，CF患者的便秘必须治疗，因为其有可能进展为远端肠梗阻。便秘
急性/复发性胰腺炎	存在差异	低
急性胰腺炎是胰腺的炎症和/或感染。15%的胰腺功能正常的CF患者会发生急性胰腺炎。虽然该病多发生在年龄较大的患者，年龄小至1岁的病例也有报道。是因胰腺导管阻塞导致胰腺分泌物堆积和胰酶自家消化胰腺所致。胰腺功能正常的患者可出现反复发作的胰腺炎。急性胰腺炎

使用此内容应接受我们的免责声明。

囊性纤维化

并发症

查看所有 

DIOS

气胸/血气胸

肠套叠

慢性呼吸性酸中毒

青春期延迟

急性呼吸衰竭

肺源性心脏病

药物相关性的听力下降

药物相关的肾毒性

糖尿病

身材矮小

骨质疏松症

抑郁

焦虑症

肺性肥大性骨关节病

晚期肝病

慢性鼻窦炎

发育不良

直肠脱垂

鼻息肉

咯血

代谢性碱中毒

关节炎

ABPA

佝偻病

便秘

急性/复发性胰腺炎

帮助我们改进BMJ临床实践