治疗流程
请注意，同一药物不同名称的剂型和剂量可能不同： 参见免责声明
一旦出现完全性肠梗阻或腹膜炎，需要手术治疗。[4]
术前准备中要给予禁食水。
留留置鼻胃管引流。
通过密切监测血清电解质和静脉补液来维持水和电解质平衡。
第一选择
阿莫西林/克拉维酸 : 儿童：45-90 mg/kg/日，口服，分次给药，每 12 小时一次；成人：875 mg，口服，每 12 小时一次
更多或
阿莫西林 : 儿童：口服，80-90 mg/kg/d，分次服用，每12小时一次；成人：口服，1 000 mg/次，每8小时1次
或
三甲氧苄氨嘧啶/磺胺甲基异噁唑 : ＞2个月的儿童：口服，6-12 mg/kg/d，分次服用，每12小时一次；成人：口服，160-320 mg/次，每12小时1次
更多或
利奈唑胺 : 儿童：口服，30 mg/kg/d，分次服用，每8小时一次；成人：口服，600 mg/次，每12小时1次
或
环丙沙星 : 儿童：口服，20-40 mg/kg/d，分次服用，每12小时一次；成人：口服，1 000 mg/次，每12小时1次
轻度加重一般口服抗生素即可缓解，不一定吸入妥布霉素。
抗生素的疗程一般是14天。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
第一选择
沙丁胺醇 : （100 μg/剂的定量吸入器）儿童和成人：100-200 μg（1-2喷）/次，如果病情需要，每4-6小时可重复1次
一般在气道清除治疗前使用短效支气管扩张剂。
可能在输送药物时需要使用分隔器。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
第一选择
阿法链道酶 : 儿童和成人：雾化吸入，2.5 mg/次，1-2 次/d
和
高渗盐水
或
阿法链道酶 : 儿童和成人：雾化吸入，2.5 mg/次，1-2 次/d
和
吸入甘露醇 : 咨询专科医生以指导剂量
阿法链道酶是一种重组人脱氧核糖核酸酶，可以降解气道内炎细胞的DNA。
虽然证据显示中重度患者更能获益，但是仍推荐≥6岁的轻症患者及中重度患者均每日使用阿法链道酶。[27] [ 
]
吸入高渗盐水能有效改善CF患者的肺功能，推荐所有＞6岁患者使用。[27][28][29]
最新的黏液溶解剂是吸入用甘露醇，这是一种高渗制剂。有研究显示使用该制剂治疗26周后肺功能可获得显著改善。不过，并非本研究的所有终点指标都显示差异有统计学意义。理论上，甘露醇的效果应与高渗盐水类似。[30]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
第一选择
妥布霉素 : ≥6岁的儿童和成人：雾化吸入，300 mg/次，2 次/d，或气雾剂吸入，112 mg/次，2 次/d；使用28天后，停用28天，其后可重复上述周期
轻度加重一般口服抗生素即可缓解，不一定吸入妥布霉素。
第一选择
妥布霉素 : 儿童和成人：静脉滴注，3.3 mg/kg/次，每8小时1次，或静脉滴注，10 mg/kg/d，1 次/d
-- 和 --
替卡西林/克拉维酸 : 儿童：400 mg/kg/日，静脉使用，分次给药，每 6 小时一次；成人：4000 mg，静脉给药，每 6 小时一次。
更多或
头孢他啶 : 儿童：150 mg/kg/日，静脉使用，分次给药，每 8 小时一次；成人：2000 mg，静脉给药，每 8 小时一次。
或
哌拉西林/他唑巴坦 : 儿童：400 mg/kg/日，静脉使用，分次给药，每 6 小时一次；成人：4000 mg，静脉给药，每 6 小时一次。
更多或
氨曲南 : 儿童：200 mg/kg/日，静脉使用，分次给药，每 6 小时一次；成人：2000 mg，静脉给药，每 6 小时一次。
或
亚胺培南/西司他丁 : 儿童：100 mg/kg/日，静脉使用，分次给药，每 6 小时一次；成人：1000 mg，静脉给药，每 6 小时一次。
更多或
美罗培南 : 儿童：120 mg/kg/日，静脉使用，分次给药，每 8 小时一次；成人：2000 mg，静脉给药，每 8 小时一次。
或
利奈唑胺 : 儿童：静脉滴注，30 mg/kg/d，分次给药，每8小时一次；成人：静脉滴注，600 mg/次，每12小时1次
或
万古霉素 : 儿童：静脉滴注，40-60 mg/kg/d，分次给药，每6小时一次；成人：静脉滴注，1 000 mg/次，每12小时1次
中重度加重的患者应给予静脉抗生素治疗。根据已知或预测的菌种和病情的严重度，常用氨基糖苷类联合1-2种能够覆盖葡萄球菌或假单胞菌的抗生素。氨基糖苷类抗生素每日1次给药和多次给药的效果是一样的。[42]
存在金黄色葡萄球菌定植的应给予替卡西林/克拉维酸治疗。利奈唑胺和万古霉素则主要用于治疗对甲氧西林耐药的金黄色葡萄球菌。
铜绿假单胞菌和洋葱伯克霍尔德菌感染可使用替卡西林/克拉维酸、头孢他啶，或哌拉西林/他唑巴坦治疗。
耐药菌株的严重感染病例则可使用氨曲南、亚胺培南/西司他丁，或美洛培南治疗。
中度和重度加重的抗生素治疗的数量（中度-2种和重度-3种）和/或疗程均不相同。一般来说，如果治疗效果不佳，应更换抗生素（如替卡西林/克拉维酸可更换为头孢他啶）。
药物剂量应适合患者的年龄和重量，条件允许时应检测药物浓度。然而，CF患者体内的特异性改变使氨基糖苷类抗生素的清除率加快，因此，常需要增大剂量来达到治疗所需的药物浓度。再加上有时需要反复使用这类药物和延长使用疗程，这就需要我们密切监测这类药物的血药浓度以提高安全性。
抗生素的疗程一般是14天。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
第一选择
沙丁胺醇 : （100 μg/剂的定量吸入器）儿童和成人：100-200 μg（1-2喷）/次，如果病情需要，每4-6小时可重复1次
一般在气道清除治疗前使用短效支气管扩张剂。
可能在输送药物时需要使用分隔器。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
第一选择
阿法链道酶 : 儿童和成人：雾化吸入，2.5 mg/次，1-2 次/d
和
高渗盐水
或
阿法链道酶 : 儿童和成人：雾化吸入，2.5 mg/次，1-2 次/d
和
吸入甘露醇 : 咨询专科医生以指导剂量
阿法链道酶是一种重组人脱氧核糖核酸酶，可以降解气道内炎细胞的DNA。
虽然证据显示中重度患者更能获益，但是仍推荐≥6岁的轻症患者及中重度患者均每日使用阿法链道酶。[27] [ ]
吸入高渗盐水能有效改善CF患者的肺功能，推荐所有＞6岁患者使用。[27][28][29]
最新的黏液溶解剂是吸入用甘露醇，这是一种高渗制剂。有研究显示使用该制剂治疗26周后肺功能可获得显著改善。不过，并非本研究的所有终点指标都显示差异有统计学意义。理论上，甘露醇的效果应与高渗盐水类似。[30]
第一选择
沙丁胺醇 : （100 μg/剂的定量吸入器）儿童和成人：100-200 μg（1-2喷）/次，如果病情需要，每4-6小时可重复1次
一般在气道清除治疗前使用短效支气管扩张剂。可能在输送药物时需要使用分隔器。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
第一选择
沙丁胺醇 : （100 μg/剂的定量吸入器）儿童和成人：气道清除前100-200 μg（1-2喷）
一般在气道清除治疗前使用短效支气管扩张剂。可能在输送药物时需要使用分隔器。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
第一选择
阿法链道酶 : 儿童和成人：雾化吸入，2.5 mg/次，1-2 次/d
和
高渗盐水
或
阿法链道酶 : 儿童和成人：雾化吸入，2.5 mg/次，1-2 次/d
和
吸入甘露醇 : 咨询专科医生以指导剂量
黏液溶解剂如阿法链道酶和高渗盐水也常被使用。
阿法链道酶是一种重组人脱氧核糖核酸酶，可以降解气道内炎细胞的DNA。
虽然证据显示中重度患者更能获益，但是仍推荐≥6岁的轻症患者及中重度患者均每日使用阿法链道酶。[27] [ ]
吸入高渗盐水能有效改善CF患者的肺功能，[28]推荐所有＞6岁患者使用。[27][29]
最新的黏液溶解剂是吸入用甘露醇，这是一种高渗制剂。有研究显示使用该制剂治疗26周后肺功能可获得显著改善。不过，并非本研究的所有终点指标都显示差异有统计学意义。理论上，甘露醇的效果应与高渗盐水类似。[30]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
第一选择
阿奇霉素 : ≥6岁的儿童和成人：口服，250 mg/次，每周3次（如周一、三、五）
或
布洛芬 : ≥6岁的儿童和成人：口服，20-30 mg/kg/次，2 次/d，最大量1 200-2 400mg/d；在专科医师指导下决定使用剂量
第二选择
泼尼松龙 : 儿童和成人：口服，1-2 mg/kg/d，隔日1次
CF患者使用阿奇霉素（一种大环内酯类抗生素）的重要性日渐提高。目前认为该类药物具有抗炎作用，研究显示可有助于维持肺功能和减少急性加重的发生率。[34][47][48]囊性纤维化基金会推荐对所有6岁或年龄更大的气道分泌物培养中铜绿假单胞菌持续存在的患者使用大环内酯类抗生素。[27]还有证据表明阿奇霉素还可以减少未感染铜绿假单胞菌患者的炎症。[49]
推荐对6岁或年龄更大、FEV1＞60%预计值的患者长期使用口服布洛芬治疗来延缓肺功能的下降。[27][36] [ ]
口服泼尼松龙隔日1次给药是治疗CF肺部疾病的有效疗法，不过长期使用相关的严重不良反应限制了它的使用。[32][7][33]一项研究显示，对于不伴哮喘或过敏性支气管肺曲霉菌病（ABPA）的CF肺部疾病急性加重患者，口服糖皮质技激素5天联合抗生素治疗后，肺功能有改善趋势。[32]但是，囊性纤维化基金会不推荐不伴哮喘或ABPA的6-18岁CF患者长期使用口服皮质类固醇。而对于成人患者（≥18岁），囊性纤维化基金会表示目前证据尚不足以支持或反对长期使用口服皮质类固醇。[27]
基于各中心的实践经验和患者需求，这些抗炎药物可单独使用也可联合使用。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
第一选择
依伐卡托 : 2-5 岁儿童，体重＜14 kg：50mg，口服，每日两次；2-5 岁儿童，体重≥14 kg：75 mg，口服，每日两次；≥6 岁的儿童和成人：150mg，口服，每日两次
依伐卡托是一种囊性纤维化跨膜转导调节因子（CFTR）的增强剂。是首个根据CF突变的功能分类设计出来以改善CFTR功能的特异性调节剂。依伐卡托通过帮助 G551D 基因突变（存在于大约 4%-5% CF 人群）患者的 CFTR 通道正确开放，藉此使气道表面液体恢复正常，帮助重建黏膜纤毛清除。
依伐卡托可使FEV1显著上升、汗液氯离子浓度下降、肺部疾患急性加重风险下降、CF患者生活质量评分上升、G551D突变患者的体重增加。[37]
根据一项在存在非 G551D 突变患者中实施的随机对照试验的结果，[38] 欧洲药品管理局扩大了依伐卡托的现有适应证，纳入了存在以下 CFTR 基因突变之一的患者：G178R、S549N、S549R、G551S、G1244E、S1251N、S1255P、G1349D 和 R117H。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
第一选择
鲁玛卡托/依伐卡托 : 6-11 岁儿童：200 mg（鲁玛卡托）/250 mg（依伐卡托），口服，每日两次；≥12 岁儿童和成人：400 mg（鲁玛卡托）/250 mg（依伐卡托），口服，每日两次
鲁玛卡托/依伐卡托是一种囊性纤维化跨膜传导调节蛋白 (CFTR) 调节剂，已在包括美国在内的一些国家获得批准，用于为 F508del 突变杂合子的 6 岁和以上人群。F508del 突变可导致一系列的问题，这些问题可阻止 CFTR 获得正确的形状和达到细胞表面。这种复方药物通过 2 步法治疗这些问题：鲁玛卡托帮助缺陷的 CFTR 蛋白移动到细胞表面正确的位置，一旦到达，依伐卡托将提高这种蛋白的活性，为盐和液体的流动提供支持，帮助稀释肺和气其他器官内聚集的厚浊黏液。
鲁玛卡托/依伐卡托使 FEV1 相对于基线显著改善。汇总分析显示，鲁玛卡托/依伐卡托组的肺急性发作率较安慰剂组低 30% 到 39%。 鲁玛卡托/依伐卡托组导致住院治疗或静脉使用抗生素的事件率也更低。[39]
只有在所有其他治疗均无效的患者才考虑肺移植治疗。
目前尚没有针对CF患者接受肺移植治疗的通用标准，但一般来说下列情况应考虑肺移植：肺功能严重下降需要吸氧支持治疗，以及高碳酸血症伴疾病的进行性加重。目前已有明确的双肺移植的绝对和相对禁忌证。
绝对禁忌证包括败血症、多器官功能衰竭、存在极差临床依从性记录，以及有慢性洋葱伯克霍尔德菌定植（可通过抗生素药敏结果推知相应的基因分型）、病态肥胖和顽固GORD。
相对禁忌证包括肾功能不全（GFR＜25 mL/min和/或肾脏器质性疾病证据）、功能状态极差、6分钟步行试验无法行走超过600英尺、胸膜固定手术史、严重营养不良BMI＜ 16 kg/m^2、真菌感染，以及糖尿病控制不佳。
应监测患者的食欲、排便习惯（包括大便的数量和性状），和胃食管反流的情况。
食欲亢进伴大便数量增加或大量油脂便提示脂肪和热量吸收不良，增加了诊断的可能性。
如果出现大便量逐渐减少，伴或不伴腹胀或呕吐，则提示可能存在肠梗阻。CF患者容易并发肠梗阻。
治疗的方向是积极的胰酶替代治疗和良好的营养支持。如果患者持续低体重或发育不良，应给予口服热量补充，甚或置入胃管以帮助患者摄入生长所需的足够热量。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
第一选择
胰酶 : 剂量取决于药物的配方和品牌；在专科医师指导下决定使用剂量
胰酶替代治疗包括脂肪酶、蛋白酶和淀粉酶。
胰酶的剂量反映了胰酶制剂中脂肪酶的浓度。应根据患者的体重、大便的次数和性状和患者的生长发育情况来调整胰酶的剂量。
应在进食之前给予胰酶制剂，并根据所摄入食物的成分来调整剂量。
可单独或联合使用粪便软化剂、导泻剂、水化治疗，以及间断的促动力药物来改善排便习惯，减少复发。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
第一选择
雷尼替丁 : 儿童：6-8mg/kg/d，分2次口服；成人：口服，150 mg，2 次/d
或
兰索拉唑 : 年龄≥1岁和体质量＜30 kg的儿童：口服，15 mg/次，1 次/d；体质量≥30 kg的儿童和成人：口服，30 mg/次，1 次/d
或
奥美拉唑 : 5-9 kg的儿童：口服，5 mg/次，1 次/d；10-19 kg的儿童：口服，10 mg/次，1 次/d；≥20 kg 的儿童和成人：口服，20 mg/次，1 次/d
可以为胰酶补充治疗提供一个更碱性的环境，以提高胰酶的功能。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
第一选择
维生素A
-- 和 --
麦角钙化醇
或
胆骨化醇
-- 和 --
维生素E
-- 和 --
植物甲萘醌
脂溶性维生素包括维生素A（视黄醇）、D（钙化醇或胆骨化醇）、E和K（植物甲萘醌）。
根据CF营养推荐的频率来规律给药。Cystic Fibrosis Foundation: nutrition for your infant with CF
一般来说，可通过血液检测来评估维生素A、D和E的水平，而维生素K的水平则通过凝血酶原时间检查来反映。
常包含在复合配方药物中。
参考药物说明来指导用药剂量。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
第一选择
雷尼替丁 : 儿童，6-8 mg/kg/d，分2-3次口服；成人：口服，150 mg/次，2 次/d
第二选择
兰索拉唑 : 年龄≥1岁和体质量＜30 kg的儿童：口服，15 mg/次，1 次/d；体质量≥30 kg的儿童和成人：口服，30 mg/次，1 次/d
或
奥美拉唑 : 5-9 kg的儿童：口服，5 mg/次，1 次/d；10-19 kg的儿童：口服，10 mg/次，1 次/d；≥20 kg 的儿童和成人：口服，20 mg/次，1 次/d
用于治疗CF相关的胃食管反流症状。
抗酸剂属于OTC药物，所以有种类繁多的配方和品牌；须参考药物说明书来指导用药剂量。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
第一选择
依伐卡托 : 2-5 岁儿童，体重＜14 kg：50mg，口服，每日两次；2-5 岁儿童，体重≥14 kg：75 mg，口服，每日两次；≥6 岁的儿童和成人：150mg，口服，每日两次
依伐卡托是一种囊性纤维化跨膜转导调节因子（CFTR）的增强剂。是首个根据CF突变的功能分类设计出来以改善CFTR功能的特异性调节剂。依伐卡托通过帮助 G551D 基因突变（存在于大约 4%-5% CF 人群）患者的 CFTR 通道正确开放，藉此使气道表面液体恢复正常，帮助重建黏膜纤毛清除。
依伐卡托可使FEV1显著上升、汗液氯离子浓度下降、肺部疾患急性加重风险下降、CF患者生活质量评分上升、G551D突变患者的体重增加。[37]
根据一项在存在非 G551D 突变患者中实施的随机对照试验的结果，[38] 欧洲药品管理局扩大了依伐卡托的现有适应证，纳入了存在以下 CFTR 基因突变之一的患者：G178R、S549N、S549R、G551S、G1244E、S1251N、S1255P、G1349D 和 R117H。
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