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病因学

黑棘皮病与很多潜在的疾病相关，包括获得性和先天性的，但是最常见的还是肥胖和高胰岛素血症。[2][7]有人认为，这些疾病可能会导致（引起表皮增生的）多种生长因子的释放。[2][22][20][23][24]在某些情况下,并没有相关的家族史或疾病史，故而病因不明。

病理生理学

黑棘皮病详细的分子发病机制目前仍有待发现,由于各种内分泌或肿瘤产生的生长因子对存在于表皮细胞的受体有影响，故而假设它们可能参与皮损的特征性改变。[2][22][20][23][24]特别是表皮生长因子和转化生长因子 α，这两者可能与 AN 相关的肿瘤产生。[2][23]在肥胖和糖尿病相关的黑棘皮病当中，各种内分泌产物的增长水平，包括胰岛素样生长因子-1（IGF-1）以及胰岛素本身，由于它们的受体存在于表皮角质细胞当中，可能在其中也有发挥作用。[2][20][23][24]

分类

根据类型分类[11][2]

  • 良性黑棘皮病

    • 生后或幼儿时期出现的单侧或广泛分布的皮损

    • 有多种表现的家族性常染色体显性遗传疾病

    • 一些受累的家系是因为成纤维细胞生长因子受体3基因（FGFR3）发生了常染色体显性遗传的突变。

    • 或许也可以归类为表皮痣的一种不同表现。

    • 通常与肥胖或内分泌异常无关。

    • 可能是在综合因素方面增加了发展成为黑棘皮病的风险，例如肥胖或高胰岛素血症。

  • 肥胖相关黑棘皮病

    • 取决于体重并且与不断增加的BMI相关

    • 体重减轻则会好转

    • 与高胰岛素血症相关的同时也会伴发肥胖

    • 临床上作为评估患者发展成为糖尿病风险的指标

  • 综合征相关黑棘皮病

    • 一般与遗传性综合征相关，尤其那些出现高胰岛素血症、肥胖、成纤维细胞生长因子缺陷的综合征

  • 恶性肿瘤相关黑棘皮病

    • 特征为突然发生且播散迅速

    • 虽然大多出现在成年人当中，但在所有年龄人群中均有报道

    • 虽然累及口腔和生殖器黏膜的占 35%，但最常见的是皱褶部位和颈后。肢端皮肤和移植后的皮肤也可受累。

    • 可与Leser-Trelat征、“牛肚掌”、鲜红色皮肤乳头瘤病及泛发性瘙痒同时出现

    • 绝大部分（91%）与腹部的腺癌相关，其中胃癌占69%，子宫、肝、小肠、结肠、直肠和卵巢来源的恶性肿瘤占31%

    • 一般因肿瘤刺激发生，并且与肿瘤发展情况平行，皮疹随肿瘤的治疗可以消退，随肿瘤的复发而再发

  • 肢端黑棘皮病

    • 也称为肢端异常棘皮病

    • 表现为好发于肘、膝、手足背面等伸展部位皮肤的色素增加性棘皮病样斑块

    • 在健康的黑色皮肤人群中多见；但是曾经有1例没有高胰岛素血症却有瘦素水平升高的患者报道

  • 单侧性黑棘皮病

    • 可能是良性黑棘皮病的单侧表现

    • 与内分泌疾病、肥胖或是恶性肿瘤均不相关

  • 药物性黑棘皮病

    • 本病较为少见，可因系统用糖皮质激素、烟酸、雌激素，口服避孕药、胰岛素、甲睾酮，局部外用夫西地酸、垂体提取物等药物引起

  • 混合性黑棘皮病

    • 患者同时发生两型或以上前文提到的黑棘皮病皮疹

    • 一般是恶性黑棘皮病与其他型黑棘皮病同时发生

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