BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

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存在危险因素

与黑棘皮病非常相关的危险因素包括肥胖、高胰岛素血症、黑棘皮病或糖尿病的阳性家族史、某些遗传性综合征（尤其是那些与高胰岛素血症、肥胖或成纤维细胞生长因子缺乏相关的）以及恶性肿瘤病史。

黑色或西班牙裔人种

一项有关美国居民中黑棘皮病发生率的研究显示，19.4%为黑人，23.1%为西班牙裔，4.2%为白人。[7]

在腋下或皱褶部位出现的新发色素性天鹅绒样皮损

通常表现为在皱褶部位的黄色至深棕色的对称、色素增加的斑块。

皮损可分布于颈后、腋下、外阴、脐周、大腿内侧及腹股沟部位

这些是最常受累的部位。[20]

体重增加

肥胖相关黑棘皮病可能伴有体重增加。

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广泛分布

在良性（家族性）或恶性黑棘皮病中可以出现

突然出现的多发性脂溢性角化症

与恶性黑棘皮病相关。

其他诊断因素

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年龄大于40岁

恶性黑棘皮病通常出现在年龄超过40岁的患者中。[9]

幼儿/青年人

肥胖相关的黑棘皮病通常在幼儿和青年人中出现。[2][7][18]良性 AN 也可以在儿童期发生。[5]

女性

女性较男性对黑棘皮病有轻微的易感性。[7]

软垂疣（皮赘）

软垂疣通常出现在皮肤受累部位。[20]

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肢端分布

肢端型黑棘皮病表现为皮损分布在四肢的伸侧而不是皱褶部位。[2][11]

瘙痒症

41%恶性黑棘皮病的患者会出现广泛性瘙痒。[12]

黏膜或掌跖部位皮损

黏膜受累以及掌跖部位角化过度（又称“牛肝掌”）大约在25%的恶性黑棘皮病患者当中出现。[12]

体重减轻

与恶性黑棘皮病相关，后者通常会突然出现，播散迅速。[2][9][10]

危险因素

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肥胖

黑棘皮病的发病率与增加BMI呈正相关。[7][19]随着一些人群肥胖的发病率增加，AN 的发病率也在增加。[7]随着体重减轻，皮损有逐渐消退的趋势。[20]

黑棘皮病在BMI≥第95百分位数的儿童中的发病率为46%，≥第98百分位数的为62%，≥第99百分位数的发病率为70%。[7]

高胰岛素血症

黑棘皮病与肥胖是与高胰岛素血症有关的肯定且独立的因素。[19]患有黑棘皮病的儿童合并高胰岛素血症的几率是未患此病儿童的4.2倍。[19]黑棘皮病在一些与高胰岛素血症遗传综合征中也有发现，如A型和B型高胰岛素血症综合征、怪矮病、遗传性脂肪代谢障碍。[22]

黑棘皮病的阳性家族史或遗传性综合征

遗传性综合征，尤其是那些有高胰岛素血症的综合征，肥胖、或是成纤维细胞生长因子缺陷等，罹患黑棘皮病的风险较高。[5][22]

一个有显性遗传模式的泛发型黑棘皮病的家系中并未发现内分泌系统疾病或是其他遗传性的综合征，最终发现在成纤维细胞生长因子受体3基因上有一个突变。[5]

这个基因在伴有黑棘皮病的Crouzon综合征中也与突变，表现为严重的软骨发育不全、发育迟缓及黑棘皮病。[5]

糖尿病家族史

糖尿病家族史阳性的儿童更好发黑棘皮病。[7]

恶性肿瘤

恶性黑棘皮病与胃腺癌关系最为密切。[2][9][10]随着肿瘤负荷增加，黑棘皮病迅速加重，但是随着对潜在恶性肿瘤的治疗，黑棘皮病会逐渐减轻。[2][9]

弱 查看所有

药物

药物引起的黑棘皮病较为罕见（例如，系统应用糖皮质激素、烟酸、雌激素类，口服避孕药、胰岛素类、甲睾酮，局部外用夫西地酸或垂体提取物）。[2][20]

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