BMJ Best Practice

鉴别诊断

疾病
体征 / 症状
检查

表皮痣

体征/症状

通常幼年发生，出现在颈部、躯干及四肢，而非黑棘皮病通常累及屈侧和间擦部位。[6]皮损呈线状或疣状外观。

检查

皮肤活检表现为表皮不同程度的增生，乳头瘤样增生以及炎症反应。

一些病例中的表现并不能够与黑棘皮病很好地区分，但是与黑棘皮病相比，本病乳头瘤样增生较少，炎症反应较多。[6]

鉴于一些学者认为黑棘皮病是表皮痣的一种表现，在某些病例中两者的差别还有待进一步学术讨论。[4][6]

Dowling-Degos病（屈侧网状色素沉着症）

体征/症状

皮损为屈侧部位的网状模式表现。[25]

皮损不会像黑棘皮病中那样增厚或是有天鹅绒样外观。

患者的手足及掌跖凹陷部位也可出现皮损。[26]

检查

皮肤活检表现为向下丝状生长的表皮嵴色素网和偶尔出现的假性角囊肿,类似于脂溢性角化。

一般没有提示黑棘皮病的乳头瘤样增生和角化过度。[26]

融合性网状乳头瘤病（Gougerot-Carteaud综合征）

体征/症状

红/棕色疣状丘疹中央融合，周围呈网状模式。

典型分布于胸部中央或背部，而不是黑棘皮病中的屈侧部位。[27]

检查

皮肤活检显示表皮棘层肥厚，轻度乳头瘤样增生（没有黑棘皮病那么明显），表皮下部可见色素沉着。[27]

也可能出现轻微的毛细血管扩张及弹力纤维卷曲，在黑棘皮病中没有这种表现。

脂溢性角化症

体征/症状

成年人中常见的皮损，通常为分布在前胸、后背及面部的一个或多个界限清楚的色素性丘疹。

大多数皮损较小，但是也有极少数病例为在臀部或大腿内侧的斑块状皮损。

检查

皮肤活检表现为表皮棘层肥厚伴有假性角囊肿形成以及不同程度的乳头瘤样增生。相对于黑棘皮病，本病向内部生长更多且乳头瘤样增生更为不规则。

经常有炎症反应及相关的漩涡状鳞状分化，这些在黑棘皮病中并未见到。

蕈样肉芽肿

体征/症状

典型表现为分布在躯干的长期存在的斑片或斑块，一般没有天鹅绒样触感或肉眼可见的色素沉着。[28]

极少数病例可能与黑棘皮病临床表现十分相似。[29]

检查

皮肤活检表现为亲表皮的较大的非典型淋巴细胞，通常伴有细胞核深染且过度卷曲。

大多数病例中免疫组化结果提示CD4:CD8比例升高，分子学检测提示克隆性T细胞出现基因重排。[28]

慢性单纯性苔癣/湿疹皮炎

体征/症状

皮肤过度的搔抓和摩擦导致色素增加和苔藓样斑块的表现。

患者通常感觉瘙痒明显。

好发部位包括类似黑棘皮病的颈后及四肢。

检查

不需要更多的检查仅根据临床特征就可以区分这些疾病。

鱼鳞病

体征/症状

表现为广泛分布的角化过度，经常伴有疣状外观的色素增多。[30]

本病与家族性、良性黑棘皮病类似，表现为广泛分布的角化过度，鱼鳞样斑块，按常染色体显性模式遗传。[2][31]

检查

在皮肤活检中，鱼鳞病表现为表皮松解性角化过度或其他非特异性的表现，例如角化过度、颗粒层肥厚、棘层肥厚以及乳头瘤样增生。[30]

天疱疮

体征/症状

寻常型天疱疮或落叶型天疱疮可能为色素增多的乳头瘤样外观,临床和组织学上与黑棘皮病类似。[32][33]

检查

天疱疮患者有自身抗体，可以通过血液学检查或皮损的直接免疫荧光进行检测。[33]

体癣

体征/症状

临床表现可能与黑棘皮病非常相近，尤其是表现为炎症后的色素沉着时。

检查

皮肤碎屑经KOH固定进行真菌镜检或是组织病理学的PAS染色都可以为本病的诊断提供依据。

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