BMJ Best Practice

新兴疗法

四硫钼酸盐

随食物一起服用的四硫钼酸盐将与食物蛋白和铜形成复合物，阻止铜的吸收，立即造成铜的负平衡。 若不随食物服用，它将会被吸收并同血中的白蛋白和游离铜形成复合物。 这种复合物将不被细胞摄取，并使血液中的游离铜被快速稀释。 四硫钼酸盐适用于未接受超过 8 周曲恩汀或青霉胺治疗的新诊断的神经症状患者，以及并非由于依从性出现新的神经症状的处于维持治疗阶段的患者。 对于神经受累的患者，建议的一线治疗为联合使用四硫钼酸盐和锌 8-16 周，随后长期单独使用锌作为维持治疗。[29][28] 接受四硫钼酸盐和锌联合治疗的患者中有 3%-4% 会出现神经系统功能恶化（相比之下，接受曲恩汀 [trientine] 和青霉胺治疗的患者出现恶化的比例为 25%-50%）。[29][28][27] 应继续进行治疗，因为恶化很可能是患者疾病自然病程的一部分，这不同于与曲恩汀和青霉胺导致的恶化，后者属于药物催化事件。10%-15% 的患者会出现贫血和/或白细胞减少；[28] 在血细胞计数开始恢复前（通常为 2-5 日），患者应停止服用药物，随后再以初始剂量的一半重新开始服用。10%-15% 的患者还会出现血转氨酶水平的进一步升高；[28] 在酶水平开始回到基线水平之前（通常为 2-5 日），患者应停止服用四硫钼酸盐，随后再以初始剂量的一半重新开始服用。如果患者不能耐受锌治疗，则应单独给予四硫钼酸盐治疗 8-16 周，随后患者应开始服用曲恩汀作为维持治疗。

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