BMJ Best Practice

病因学

各种磷脂结合的血浆蛋白的抗磷脂抗体 (aPL) 水平持续升高导致进展出静脉、动脉和微血管栓塞，肾活检的三色染色标记显示，其特征与血栓性微血管病的特征一致[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 肾活检的三色染色标记显示，其特征与血栓性微血管病的特征一致来自 Hunt 教授的个人教学集锦 [Citation ends].肾活检的纤维蛋白免疫染色标记显示，其特征与血栓性微血管病的特征一致[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 肾活检的纤维蛋白免疫染色标记显示，其特征与血栓性微血管病的特征一致来自 Hunt 教授的个人教学集锦 [Citation ends].和/或妊娠相关发病的特征一致。这些获得性抗体产生的原因尚不清楚。

病理生理学

抗磷脂抗体 (aPL) 是一种可识别各种含有磷脂结构的血浆蛋白的自身抗体，如 β2 糖蛋白 I、凝血酶原、膜联蛋白 A5 和在血小板、单核细胞和滋养层细胞上表达的磷脂。现已提出一些病理机制可能导致抗磷脂抗体引起的血栓形成和病态妊娠，[10][11][12]但目前没有普遍认可的统一机制可解释疾病的所有现象。尤其是 β2 糖蛋白 I，它是由 5 种结构域构成的补体调控蛋白，而且确定是 APS 抗体的主要靶抗原。在最近，人们发现可识别 β2 糖蛋白 I 的结构域 I 中的特定表位抗体与血栓形成的风险增加有关。[13]

针对血栓形成中的 APS 抗体作用提出的其他机制包括内皮细胞结合、[14]蛋白 C 抵抗性[15]和补体激活。[16][17]现已提出的由 aPL 结合诱导的有关栓塞和炎症介导的几大机制可能是血栓形成和妊娠相关并发症中的抗磷脂抗体的发病机制。[18]尤其是补体系统，已经在 APS 小鼠中发现与血栓形成和流产的发病机制有关，[19][20]并且可抵抗膜联蛋白 A5，这同样是一个重要机制。[21][22][23]

分类

关于更新明确抗磷脂综合征 (APS) 分类标准的国际性共识声明[1]

如果出现至少 1 次临床标准的血管血栓形成或病态妊娠，合并出现两次或更多次（间隔 12 周）抗磷脂抗体，则诊断为 APS。[1]血管血栓形成指在任何组织或器官中 1 次或多次动脉、静脉或小血管血栓的临床发作。病态妊娠指在妊娠第 10 周前出现 3 次或多次流产，和/或在妊娠第 10 周后出现 1 次或多次原因不明的胚胎死亡，和/或在妊娠第 34 周前，由于子痫、严重先兆子痫或胎盘功能不全造成外观正常的早产新生儿。[1]

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