BMJ Best Practice

诊断标准

关于更新明确抗磷脂综合征 (APS) 分类标准的国际性共识声明[1]

APS 的诊断需要至少符合 1 项下列临床标准和 1 项下列实验室标准。实验室标准必须在间隔至少为 12 周的检查中 2 次或多次呈阳性。

临床标准

  • 血管血栓形成:在任何组织或器官中 1 次或多次动脉、静脉或小血管血栓临床发作。血栓形成必须通过客观验证标准确诊。有关组织病理学确诊,血栓形成应没有明显的血管壁炎症证据。这可进一步分类为有或没有血栓形成附加危险因素。

  • 病态妊娠:妊娠第 10 周或之后出现 1 次或多次原因不明的形态学正常的胎儿死亡,在超声或胎儿直接检查中记录正常胎形;在妊娠第 34 周前,由于惊厥或严重先兆子痫(根据胎盘功能不全的标准定义或公认特征定义),出现 1 次或多次形态学正常的新生儿早产;在妊娠第 10 周前出现 3 次或更多次不明原因的连续自然流产,排除母体解剖或激素异常和父母染色体原因。

实验室标准

  • 在间隔至少为 12 周的检查中 2 次或多次出现狼疮抗凝物。

  • 在血清或血浆中为 IgG 和/或 IgM 同种型的抗心磷脂抗体,并在间隔至少为 12 周,中或高滴度时的酶联免疫吸附法 (ELISA) 中两次或多次出现(>40 IgG 磷脂 [GPL] 单位或 IgM 磷脂 [MPL] 单位或>第 99 百分位数)。

  • 在血清或血浆中(效价大于第 90 百分位数)为 IgG 和/或 IgM 同种型的抗 β2 糖蛋白 I 抗体,在间隔至少为 12 周的酶联免疫吸附法 (ELISA) 中两次或多次出现。

  • 必须强调三分之一的 APS 患者出现狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体和抗 β2 糖蛋白 I 抗体。许多患者可能只对狼疮抗凝物或抗心磷脂抗体单独呈阳性。因此,在患者诊断检查期间,进行所有试验很重要。

没有纳入诊断标准中的表现包括血小板减少症、心脏瓣膜异常、网状青斑、癫痫发作、舞蹈病和肾病。[32]

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