BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

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血管血栓形成病史和当前诊断

1 次或多次发作的静脉、动脉或微血管血栓形成病史，通过客观成像或组织病理学确认。这包括较少出现的卒中、冠状动脉血栓、外周动脉疾病和肾脏血栓性微血管病。

流产病史

连续三次或以上在妊娠 10 周内流产和/或在妊娠 10 周后出现不明原因的死胎。

罕见 查看所有

妊娠相关发病病史

由于先兆子痫、胎盘早剥或宫内生长受限（如，胎盘功能不全的征象）导致的早产（妊娠期少于 34 周）。

其他诊断因素

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SLE 病史

虽然没有考虑作为临床诊断标准，但高达 36% 的 APS 患者有 SLE 病史，且 5% 的患者有类狼疮综合征。[3]

血小板减少症的特征

可能在 APS 中出现，通常是由于免疫机制或出现另一自身免疫性疾病（特发性血小板减少性紫癜）。这种病很少会引起出血。血小板减少症的特征包括瘀斑或黏膜出血症状。

关节痛/关节炎

常见主诉为关节痛 (39%) 和关节炎 (27%)，病因为潜在 SLE 或狼疮样疾病（如果患者的检查结果不足以满足 SLE 的定义）。[3]

网状青斑

按压后发白或不变白的紫色斑驳皮肤，在高达 20% 的 APS 患者中出现。网状青斑[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 网状青斑来自 Hunt 教授的个人教学集锦 [Citation ends].网状青斑[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 网状青斑来自 Hunt 教授的个人教学集锦 [Citation ends].不变白的网状青斑是由于在皮肤小动脉循环的外周出现纤维蛋白沉积。肾活检的纤维蛋白免疫染色标记显示，其特征与血栓性微血管病的特征一致[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 肾活检的纤维蛋白免疫染色标记显示，其特征与血栓性微血管病的特征一致来自 Hunt 教授的个人教学集锦 [Citation ends].

罕见 查看所有

其他风湿疾病或结缔组织疾病病史

对大系列 APS 患者进行的评估显示，非狼疮样风湿疾病具有以下发病频率：原发性干燥综合征 (2.2%)、类风湿性关节炎 (1.8%)、系统性硬化 (0.7%)、系统性血管炎 (0.7%) 和皮肌炎 (0.5%)。[3]

心脏杂音

APS 患者出现赘生物、瓣膜增厚和心脏瓣膜功能障碍似乎比 SLE 患者更常见。这被称为疣状心内膜炎，可能与瓣膜上的纤维蛋白沉积有关。最常累及二尖瓣。虽然很少引起血液动力问题，但高达 20% 的 APS 患者出现瓣膜异常。[31]

水肿

患者可能出现肾病体征和症状（水肿和蛋白尿）。很少会是由抗磷脂综合征继发的微血管栓塞引起的。[3]

癫痫发作、头痛、记忆丧失和横贯性脊髓病征象

出现卒中或 TIA 的患者，尤其是 50 岁以下的患者，应提高潜在 APS 诊断的怀疑度。较少见的神经系统表现包括癫痫发作、头痛、记忆丧失、横贯性脊髓病和妊娠期间罕见的妊娠舞蹈症。[25][26]

肢体不适、肿胀、皮肤褪色和溃疡

高达 30% 的患者会在 DVT 发作后出现静脉炎后综合征。症状可表现为肢体不适、肿胀、皮肤褪色和溃疡。[27]

危险因素

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SLE 病史

虽然 SLE 没有作为诊断标准，但高达 36% 的患者有 SLE 病史，且 5% 的患者有类狼疮综合征（对称性关节痛和疲乏）。[3]

其他自身免疫性风湿疾病病史

对大系列 APS 患者进行的评估显示，非狼疮样风湿疾病具有以下发病频率：原发性干燥综合征 (2.2%)、类风湿性关节炎 (1.8%)、系统性硬化 (0.7%)、系统性血管炎 (0.7%) 和皮肌炎 (0.5%)。[3]

其他自身免疫性疾病病史

与其他自身免疫性疾病存在很大关联，如甲状腺功能减退、甲状腺功能亢进、恶性贫血、腹部疾病和 Addison 病，因此常规随访应包括这些疾病的进展评估。[1]

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其他自身免疫性血液异常病史

抗磷脂抗体在 25% 的免疫性血小板减少性紫癜患者中检测到，但在自身免疫性溶血性贫血患者中较少见；12% 有 APS 抗体的患者 Coombs 试验呈阳性，但没有出现活性溶血。[2]

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