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病因学

尽管 HUS 可见于各种临床情况，但是发病原因可鉴别情况下的共同特性是肾小球毛细血管床的内皮受损。在流行性模式中，该疾病是由产志贺样毒素大肠杆菌菌株导致的。[10]感染性 HUS（与志贺样毒素不相关）是由非大肠杆菌微生物（包括链球菌属）所致。[11]在大约 50% 的家族性 HUS 中，发现涉及补体系统调节的某种蛋白质存在缺陷。[3]与志贺样毒素不相关的散发性 HUS 发病原因还不清楚，尽管已经证实一些病例存在与家族性综合征相同的缺陷。[12]继发性 HUS 的发病原因包括接触药物（例如环孢素、一些化疗药物、靶向抗癌药）、骨髓移植和妊娠。

病理生理学

流行性：大肠杆菌 O157:H7 产生的志贺样毒素结合至肾小球内皮细胞，导致细胞损伤和脱离，暴露基底膜从而导致微血管血栓形成，红细胞碎裂和血小板破坏，并最终导致肾功能不全。[10]

感染性（非志贺样毒素相关）：链球菌属以及其它微生物产生的神经氨酸酶，改变肾小球细胞表面从而暴露抗原，可被自然产生的抗体识别，触发免疫反应和内皮损伤。[11]感染因子引发 HUS 的其它机制尚不明确。

家族性：在一些家族性病例中，已发现补体旁路中某种蛋白的生成和功能存在缺陷。这些缺陷被认为会导致过度补体激活，并引发内皮损伤，导致肾功能不全，偶尔会有多器官累及。[3]

继发性：也被认为是由内皮损伤所致，但是确切机制尚不清楚。近来，有报告显示，血栓性微血管病与靶向抗癌药（例如免疫毒素类、单克隆抗体和酪氨酸激酶抑制剂）的使用相关。[13]

散发性：病理生理学机制尚不清楚，但被认为与内皮细胞损伤相关。发现一些无已知家族性疾病的患者存在补体调节缺陷，这与家族性病例（即影响 H 因子的结构和/或功能）相似。[12]

分类

流行性（典型性，D+）

由大肠杆菌O157:H7 生成的志贺样毒素造成。存在腹泻。

感染性（非志贺样毒素相关）

非大肠杆菌相关的，由链球菌属以及其它微生物产生的神经氨酸酶所致。不存在腹泻。

散发性（非典型性，D-）

诱发因素未知。不存在腹泻。

家族性

在 50% 的病例中，发现涉及补体系统调节的某种蛋白质存在缺陷。[3]

继发性

原因包括以下方面：

  • 骨髓移植

  • 药物引起的（环孢素、一些化疗药物）

  • 妊娠相关。

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