BMJ Best Practice

检查

检查
结果

全血细胞计数(FBC)

检查

在流行性 HUS 中,常见到血小板减少症,血小板计数中位数为 30 x 10^3/μl,但是在高达 30% 的病例中血小板计数正常或接近正常。[4]在非典型 HUS 中,患者就诊时,贫血和血小板减少症实质上是普遍存在的。

结果

贫血、血小板减少症

外周性血涂片

检查

这是确诊血栓性微血管病至关重要的步骤。有必要进行外周血涂片检查,不仅要检测是否存在裂红细胞,而且要获得血小板计数的精确估计,因为自动计数仪可能会误将小型红细胞碎片计为血小板。外周血涂片有很多红细胞碎片[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 外周血涂片有很多红细胞碎片来自 A. Zimrin 博士的个人收集;经许可后使用 [Citation ends].

结果

存在裂红细胞

肾功能/肌酐

检查

HUS 中肾脏内皮细胞受到损伤。在流行性 HUS 中,肌酐水平升高一般出现在血小板减少症发生和血红蛋白降低之后。在散发性 HUS 中,诊断时肌酐水平升高。

结果

肌酐水平升高

PT、PTT

检查

用于排除其它血小板减少症的发病原因,例如弥散性血管内凝血。

结果

正常

乳酸脱氢酶(LDH)

检查

红细胞遭到破坏时,释放出 LDH。在溶血性贫血中,这是一个非特异性标志。

结果

升高

触珠蛋白

检查

触珠蛋白与溶解红细胞释放的游离血红蛋白结合。随后由肝脏和脾脏清除触珠蛋白-血红蛋白复合物,导致血清触珠蛋白水平偏低。

结果

降低

山梨醇麦康凯琼脂培养基上粪便培养以检测大肠杆菌 O157:H7

检查

如果未在腹泻疾病过程的早期进行,结果可能呈阴性。[24]5-10 d后,带有大肠杆菌 O157:H7 的患者患HUS 的概率为 6%-9%。[5][8][30]

结果

半透明菌落(可使用 O157 抗原的抗血清对这些进行进一步检查)

参与补体调节的蛋白

检查

如果怀疑有家族性疾病,应要求进行这种检测。应在血浆置换开始前,检测补体因子 H 和补体因子 I 水平。

低水平 C3 常见于补体调节通路中有突变的患者,尽管这不是一项灵敏的筛选试验。进一步的分析(补体 H、补体 I、膜辅助因子蛋白)可能需要专业实验室提供帮助。[31]

结果

在家族性或一些散发性 HUS 病例中补体水平异常


需要考虑的检查

检查
结果

ADAMTS13 水平

检查

血管性血友病裂解酶 ADAMTS13 缺陷与 TTP 发病机制有牵连,TTP 中该酶水平持续偏低的程度比 HUS 更强,[32]但是这还未转化为临床实践决策。[2]

结果

大多数病例正常


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