溶血性尿毒综合征

应根据常用指南给予红细胞输注，一般是用于改善心血管或呼吸系统症状或用于严重的贫血（红细胞压积＜ 18%）。应给予存在肺炎链球菌相关 HUS 的患者洗涤红细胞。给予输血时，应特别注意患者的容积状态，因为少尿是一种常见的 HUS 并发症。

伴有高血压

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

第一选择

硝苯地平 : 儿童：0.25-0.5 mg/kg，口服（速释型），每 4-6 小时

高血压可继发于少尿或无尿患者血管内容量升高或者继发于肾素-血管紧张素系统激活。

应对血压进行控制以免这种情况下出现肾损伤加重。

急性病期间首选钙通道阻滞剂例如硝苯地平或尼卡地平；对于肾功能损害的患者，应谨慎给予这些药物。[41]

因为担心肾灌注减少，所以一般不推荐在急性期使用血管紧张素转换酶抑制剂，但是推荐用于 HUS 发生后终末期肾脏疾病的患者。[42][43]

伴有肾衰竭

如果有临床适应证，则开展透析：尿毒症的体征和症状、高钾血症（血钾＞ 6.5伴有 ECG 改变）、持续存在的严重酸中毒（碳酸氢盐＜ 10）、继发于医学治疗无法控制的容量超负荷的高血压和需要输血的容量超负荷和/或少尿患者。[10]

伴有不可逆肾衰竭

对于产生不可逆性肾衰竭的患者，可考虑实施肾移植。[50]流行性 HUS 和终末期肾脏疾病患者复发的风险介于 0% 至 10% 之间。[52]对于散发性和家族性 HUS 患者，复发率高得多。[53]然而，有膜辅助因子蛋白突变的患者通常在移植后有极佳的预后。[54]

流行性 HUS：成人查看所有  

首选 –  血浆置换

由大肠杆菌O157:H7 生成的志贺样毒素造成。存在腹泻。

成人：对流行性 HUS 的成人患者应给予实施血浆置换试验。对血浆置换应用的回顾性报告证实可降低死亡率。血浆置换是通过离心从患者血浆中分离出细胞性血液组分。随后患者血浆被供体血浆所置换，供体血浆结合了患者的细胞性组分，回输至患者体内。该操作要求在患者体内留置中心静脉导管，每次操作更换 1 体积血浆。

附加 –  静脉内等渗晶体液

维持良好的补水对于最大程度地降低肾损伤有重要意义。需要特别注意避免心肺超负荷，因为这些患者存在发生少尿的危险。[40]

建议避免使用抗生素、抗蠕动剂（止泻剂）、阿片类药物或非甾体抗炎药。

不推荐给予抗生素用于治疗肠出血性大肠杆菌感染，因为有可能增加 HUS 风险。[10]已证实抗蠕动剂可增加 HUS 和 CNS 并发症的风险。[44][5]

血小板输注与临床恶化相关联，如果可能的话，应该避免。[45]

伴有贫血

伴有高血压

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

第一选择

硝苯地平 : 成人：30-90 mg，口服（缓释型），每日1次

或

尼卡地平 : 成人：20-40 mg，口服，每日3次

高血压可继发于少尿或无尿患者血管内容量升高或者继发于肾素-血管紧张素系统激活。

应对血压进行控制以免这种情况下出现肾损伤加重。

急性病期间首选钙通道阻滞剂例如硝苯地平或尼卡地平；对于肾功能损害的患者，应谨慎给予这些药物。[41]

因为担心肾灌注减少，所以一般不推荐在急性期使用血管紧张素转换酶抑制剂，但是推荐用于 HUS 发生后终末期肾脏疾病的患者。[42][43]

伴有肾衰竭

伴有不可逆肾衰竭

散发性和继发性 HUS：不是肺炎链球菌所致查看所有  

首选 –  血浆置换

日常开始血浆置换，一般使用新鲜冷冻血浆或冷沉淀物贫乏的血浆置换 1 体积血浆。日常监测血小板计数，这是确定治疗期的最好指南。在血小板计数正常 2d后，可中止血浆置换，密切监测患者是否出现恶化。[2]对于有肺炎链球菌相关 HUS 患者，不应采用血浆置换，因为存在病情加重的风险。

伴有贫血

伴有高血压

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

第一选择

硝苯地平 : 儿童：0.25-0.5 mg/kg，口服（速释型），每 4-6 小时；成人：30-90 mg，口服（缓释型），每日1次

或

尼卡地平 : 成人：20-40 mg，口服，每日3次

高血压可继发于少尿或无尿患者血管内容量升高或者继发于肾素-血管紧张素系统激活。

应对血压进行控制以免这种情况下出现肾损伤加重。

急性病期间首选钙通道阻滞剂例如硝苯地平或尼卡地平；对于肾功能损害的患者，应谨慎给予这些药物。[41]

因为担心肾灌注减少，所以一般不推荐在急性期使用血管紧张素转换酶抑制剂，但是推荐用于 HUS 发生后终末期肾脏疾病的患者。[42][43]

伴有肾衰竭

伴有不可逆肾衰竭

散发性和继发性 HUS：由肺炎链球菌所致查看所有  

首选 –  抗生素治疗

应根据当地链球菌药敏性，使用合适的抗生素治疗存在链球菌感染的患者。

血浆置换忌用于存在肺炎链球菌相关 HUS 的患者，因为输入含自然源抗 Thomsen-Friedenreich 抗原抗体的血浆可能恶化凝集功能。[11]

伴有贫血

伴有高血压

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

第一选择

硝苯地平 : 儿童：0.25-0.5 mg/kg，口服（速释型），每 4-6 小时；成人：30-90 mg，口服（缓释型），每日1次

或

尼卡地平 : 成人：20-40 mg，口服，每日3次

高血压可继发于少尿或无尿患者血管内容量升高或者继发于肾素-血管紧张素系统激活。

应对血压进行控制以免这种情况下出现肾损伤加重。

急性病期间首选钙通道阻滞剂例如硝苯地平或尼卡地平；对于肾功能损害的患者，应谨慎给予这些药物。[41]

因为担心肾灌注减少，所以一般不推荐在急性期使用血管紧张素转换酶抑制剂，但是推荐用于 HUS 发生后终末期肾脏疾病的患者。[42][43]

伴有肾衰竭

伴有不可逆肾衰竭