BMJ Best Practice

诊断步骤

HUS 的病史和检查因素因类型而异。

在所有疑似 HUS 患者中，帮助确立诊断的调查包括以下内容：

全血细胞计数 (FBC)、外周血涂片、肌酐、凝血酶原时间（PT）和部分凝血致活酶时间（PTT）。应开展这些检查，作为初始评估的一部分。外周血涂片上存在大量红细胞碎片，这证实了血栓性微血管病的诊断。

还开展了乳酸脱氢酶（LDH）和触珠蛋白检查，用于进一步的溶血评估。

如果存在腹泻，应在腹泻疾病过程早期做粪便培养，因为延迟取样可能显示阴性培养结果。[24]

诊断和鉴别血栓性微血管病的各种不同原因以及管理随后的治疗是一项复杂的工作。建议在 HUS 病情检查和处治中进行血液学会诊。需要排除血栓性血小板减少性紫癜 (TTP)、恶性高血压、系统性血管炎和怀孕患者先兆子痫和 HELLP（溶血、肝酶水平升高和血小板计数偏低）综合征。[23]ADAMTS 13（也称为 Von Willebrand 因子裂解酶[VWFCP]）在鉴别血栓性血小板减少性紫癜 (TTP)（TTP 水平持续偏低）和 HUS 方面有用。

诊断的其它因素取决于 HUS 的类型。

流行性 HUS 评估

出现腹痛和出血性腹泻的患者应怀疑有大肠杆菌 O157:H7 感染，特别是在无发热的情况下。[25]该疾病可见于任何年龄段人群，但最常见于 5 岁以下儿童。[4]可能伴有恶心和呕吐。做出诊断时，可能已出现产毒素大肠杆菌所致的社区暴发。有时发现既往摄入大肠杆菌 O157:H7 污染的未煮熟的肉类、奶酪、禽肉、蔬菜或水。[1]

在初始评估过程中，应开展全血细胞计数、外周血涂片、肌酐、PT 和 PTT 检查。

应在腹泻疾病早期用山梨醇麦康凯琼脂培养基进行粪便培养，以检测大肠杆菌 O157:H7。[24]

继发性和散发性 HUS 评估

对未出现腹泻但出现贫血、血小板减少症和肌酐水平升高的患者进行评估时，应早期检查外周血涂片。继发性 HUS的诱发因素包括环孢素、化疗、奎宁和骨髓移植；正在妊娠或产后；HUS 样综合征家族史。在散发性 HUS 中，激发因子未知。

PT 和 PTT 可用于排除其它血小板减少症（例如弥散性血管内凝血）的病因。

家族性 HUS 评估

对于有提示家族性综合征病史的患者，应怀疑有补体调节通路异常。应像散发性 HUS一样进行评估，但除此之外，还应对参与补体调节的蛋白进行评估。评估通常需要专门研究补体系统的实验室提供帮助。[3][12]一些专家建议，出现血栓性微血管病但继发性病因尚不清楚以及具有正常 ADAMTS13 水平的成人患者，应被视为非典型 HUS。[26]

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