BMJ Best Practice

鉴别诊断

疾病
体征 / 症状
检查

血栓性血小板减少性紫癜 (TTP)

体征/症状

尽管既往有认为，即对于 HUS，TTP 表现出较高发病率的神经系统症状以及较低程度的肾衰竭，但两者之间的重叠太多，以至于一些专家建议作为一个病对二者进行治疗。[2]在很多典型 TTP患者中，血管性血友病裂解酶 ADAMTS13 水平偏低，而非典型 HUS 则不低。这一重大发现提示涉及到明显不同的病理生理学机制。[33]

检查

血管性血友病裂解酶 ADAMTS13 缺陷与 TTP 发病机制有关，该酶水平在 TTP 中的持续偏低程度比 HUS 更强。[32]

恶性高血压

体征/症状

可能存在血栓性微血管病的病理特点，它与 HUS 的病理特点有相似特征；因此，需要与恶性高血压鉴别。[2]突出特点为血压显著升高。[34]

检查

恶性高血压中血小板计数一般是正常的。[34]

血管炎

体征/症状

预先存在的诊断或提示风湿病的症状史要求在诊断时考虑血管炎。然而，SLE 和 TTP/HUS 之间存在很多相同特征，并且因为这两者可并存，通常无法对它们进行鉴别。[35]

检查

基础疾病的血清学试验可能呈阳性，但是没有试验能鉴别 HUS 的病因。

灾难性抗磷脂综合征

体征/症状

疾病表现可能与 TTP/HUS 无法区分开。[36][37]

检查

抗磷脂抗体可能有助于提供诊断提示。然而，即使这些呈阳性，在严重疾病，通常也推荐血浆置换。[37]

弥散性血管内凝血

体征/症状

弥散性血管内凝血患者有较高的出血表现，通常有明显的诱因，例如败血症。

检查

弥散性血管内凝血患者的外周血涂片中裂红细胞一般较少。弥散性血管内凝血患者的凝血参数一般异常，而 TTP/HUS 患者正常。

先兆子痫

体征/症状

鉴别围产期和产后期间出现的各种原因导致的血小板减少症可能困难甚至无法做到。[22][23]HUS 趋于在产后出现，这使得它可以与先兆子痫区分。

检查

与先兆子痫相比较，TTP/HUS 患者的外周血涂片中裂红细胞一般较多。

HELLP 综合征

体征/症状

HUS 趋于在产后出现，这使得它可以与 HELLP（溶血、肝酶水平升高和血小板计数偏低）综合征区分。

检查

与 HELLP 综合征相比，TTP/HUS 患者的外周血涂片中裂红细胞一般较多。

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