BMJ Best Practice

诊断步骤

根据孩童时期的急性风湿热 (ARF) 病史、主要症状（疲乏、肢体肿胀、颈部搏动性不适、腹部不适或呼吸困难）和典型体格检查结果，可怀疑患者患有临床上显著的三尖瓣狭窄 (TS)。[23]但是，诸如心电图 (ECG) 、超声心动图和心导管插入的进一步研究通常用于确诊。目前最常见的表现是 ARF 的晚期结果，典型地发生于初次 A 型链球菌 (GAS) 暴露后 16-40 年。[24][6][25][26][27]

病史

患者的年龄范围可有差异，但症状通常集中在 40-59 岁年龄段出现。多数有症状的 TS 患者会表现出疲乏、肢体肿胀、颈部搏动性不适、腹部不适，或在数月到数年内缓慢进展的呼吸困难症状。疲乏通常与一定程度的心输出量受限有关。呼吸困难通常是由伴随的风湿性二尖瓣狭窄导致的，且通常在运动时更为明显。其他症状与体循环静脉淤血有关，可引起肝肿大、颈静脉压 (JVP) 升高、腹水和水肿。

需要获取的一条重要信息是患者先前是否有 ARF 病史。许多成年患者可能并不知道其童年时期的实际诊断结果，或是疾病从未被发现。这些患者可能只记得一种有持续性发热、皮疹或严重关节疼痛症状的疾病。相似地，患者可能只记得曾经不得不忍受长期卧床休息和远离学校。因诊断为良性或无害而被忽略的始于童年晚期的持续性心脏杂音病史，可能也是先前 ARF 发作的唯一历史线索。若 ARF 病史被否认或未知，应特别寻找这些历史事件。

潮红、腹泻和支气管痉挛等特征会增加诊断为类癌综合征的可能性，这些患者出现心脏相关问题的几率为 50%。绝大多数有心脏相关问题的患者表现出继发于三尖瓣和肺动脉瓣严重功能障碍的右心衰竭体征。

患者可能表现出伴有全身不适的不间断或反复发热，以及其他细菌性心内膜炎的体征。患者先前可能有三尖瓣置换史或静脉内药物使用史。

先天性狭窄通常出现于婴儿期或幼童期，症状为右心衰竭和发绀，且通常与其他结构性心脏缺陷有关。

体格检查

患者生命体征通常是正常的。颈静脉搏动通常加快，在心房收缩期间的显著收缩前 a 波被认为是一个典型的发现。然而当心房收缩期消失，存在心房纤颤（风湿性 TS 患者可能表现出心房纤颤）时，不出现这种典型发现，则怀疑 TS 指数降低。

在中度至重度 TS 患者中通常观察到肝肿大、腹水和外周水肿。

集中性心脏检查可揭示 TS 的主要体征。心前区通常无异常，无右心室抬举。对第四肋间的胸骨左缘下段的听诊通常可发现柔和、低频的收缩前杂音。当患者做提高跨瓣的血流量（如吸气、蹲伏和等张运动）的动作时，杂音可增强。有时候可听及开瓣音，但通常会与经常出现的狭窄二尖瓣开瓣音混淆。相似地，TS 收缩前杂音通常被忽略，或是被归结于二尖瓣狭窄。尽管可以根据一些特征区分这两种杂音，但对于多瓣膜受累的风湿性心脏病 (RHD) 患者，应高度怀疑三尖瓣受累

患有心内膜炎相关 TS 的患者表现出与上述相同的体检发现，偶尔有细菌性心内膜炎的体征（如裂片形出血、Osler 结，以及 Janeway 病变）。

低氧血症在继发于右向左心房水平分流的先天性 TS 中占主导地位。

没有特异性的体格检查发现可鉴别类癌心脏病和其他形式的 TS。

实验室评估

应使用全血细胞计数 (FBC) 和血培养来评估细菌性心内膜炎。应获取患者的综合代谢概况，以评估与体循环静脉高压有关的显著肝淤血，并作为终末器官功能障碍（如肾功能不全）的总体评估。若疑似类癌心脏疾病，可使用 24 小时尿排泄的 5-羟基吲哚乙酸(5-HIAA)量来判断其是否存在。

咨询转诊、心电图 (ECG) 和成像

若患者向医师报告有 ARF 的病史以及许多上述体征和症状，则将其转诊给心脏病专家做进一步评估是恰当的做法。心脏病学评估可包括重复体格检查、胸部 X 射线 (CXR)、心电图、超声心动图和必要时心导管检查。在考虑做出诊断时应进行超声心动图检查；一般来说该检查由会诊医生执行并解释。初步超声心动图通常是经胸廓的检查（2D 或多普勒）；然而若无法获取合格的图像，在必要的时候应进行经食管或 3D 研究。

虽然文献对 TS 严重程度尚无明确定义的标准，但作者认为重度 TS 应根据明显症状，结合超声心动图或心导管平均梯度为 2 mmHg 或更高来界定，但在严重的 TS 中常超过 7-10 mmHg。[28][29][30]轻度至中度 TS 通常呈无症状，除了 TS 诊断的梯度为 2 mmHg 或更高以外并无明确定义的梯度范围。从一位中度至重度风湿性三尖瓣狭窄的女性患者的心导管血流动力学追踪数据[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 从一位中度至重度风湿性三尖瓣狭窄的女性患者的心导管血流动力学追踪数据来自 Martin Bocks 的个人收集；获准使用 [Citation ends].

心脏磁共振成像 (MRI) 可能有助于识别类癌性心脏疾病的瓣膜异常，是检测进行性扩张和右心室功能障碍的可靠手段。[31][32]

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