BMJ Best Practice

治疗步骤

治疗的主要目标是减轻由右心室舒张期充盈受限和肺部血流减少所导致的症状。

症状管理

初步医疗包括：

  • 评估与治疗心脏瓣膜病变的潜在病因（如针对细菌性心内膜炎的抗生素或针对类癌综合征的生长抑素类似物）

  • 液体和钠限制

  • 治疗继发于右心房肥大的心律失常（通常为心房纤颤和/或心房扑动）药物

  • 使用利尿剂药物治疗，以减少与体循环静脉淤血有关的疾病。

由于容易疲劳和肺血流减少，患者的活动通常受到自身限制。

手术

若右心衰竭持续存在或心输出量下降，表明应进行连合部切开术或瓣膜置换手术。从历史角度来看，三尖瓣置换术的死亡率和发病率一直很高，大部分系列报道的手术死亡率超过了 20%。[37]死亡率的危险因素包括突发/紧急状态、年龄大于 50 岁、功能性心脏衰竭和肺动脉压力升高。[37]

据报道，当瓣环大小和瓣下结构正常时，经皮球囊瓣膜成形术有成功的案例。

一旦病变被纠正，则无需再限制饮食和活动，药物可以中断。

先天性三尖瓣狭窄 (TS)

先天性 TS 婴儿常有心脏瓣膜小叶发育不完全、腱索缩短或畸形、瓣环较小、尺寸异常以及乳头肌数目异常或这些缺陷的任意结合。这些患者通常也有相关的肺动脉瓣异常症状。在最严重的病例中，整个右心发育不完全，无法处理一个完整的心输出量。

先天性 TS 的婴儿可能需要单心室缓解（先从体循环到肺动脉分流，然后进行 Fontan 手术）或心脏移植，外加术前前列腺素和术后抗血小板疗法。术前给予前列地尔 (Alprostadil)。应经常检查婴儿的血压，在治疗过程中对其呼吸状态进行全程监控（如连续脉搏血氧测定法）。抗血小板治疗的持续时间和选择因医疗机构的不同而各异。然而最常见的方案是持续使用小剂量阿司匹林直至分流因手术而减少，或随患者年龄增加允许血栓形成。

TS 伴类癌心脏病

对于右心衰竭应限制其液体和钠，使用利尿剂治疗。生长抑素类似物 (如奥曲肽) 已被证明可改善症状和围手术期的生存率。[38]

干预的绝对和相对适应症尚未建立。综述提示，相比于等待疾病恶化，早期瓣膜干预的结果更好。[39]然而文献并未清楚地定义早期疾病。多数作者支持在心脏相关症状发作或右心室功能障碍进展时考虑予以干预。此外，专家指南建议在以下条件进行干预：在有医学治疗的情况下仍出现严重有症状 TS（伴三尖瓣返流）；患者在左侧瓣膜干预期间出现严重 TS（伴三尖瓣返流）。[40]

一些病例报道表明，经皮球囊三尖瓣扩张可安全有效地治疗类癌性心脏病中的单纯严重性 TS。[41]然而手术方法是多数专家的首选，尤其是在伴有反流现象的情况下。生物瓣膜是首选，其长期治疗结果有较好的前景。[42][43]同时更换受影响的肺动脉瓣，也可能减少右心室扩张。[44]与大多数其他形式的瓣膜手术相比，类癌心脏病瓣膜手术有着更高的风险；但已有报道称在手术中成功存活下来的患者其功能分级得到显著改善。长期并发症通常与肿瘤本身有关。[45]

TS 伴风湿热后遗症

轻度至中度疾病：

  • 对有症状患者的内科治疗以减轻继发于右心衰竭的体循环静脉淤血为目标，包括液体和钠限制，以及使用利尿剂帮助减轻症状、改善肝功能。

重度疾病：

  • 在严重的风湿性三尖瓣疾病中，手术性瓣膜修补或置换是首要选择。可能会建议在机械或生物人工瓣膜置换后进行华法林治疗。因此，在可能的情况下，手术修复比瓣膜置换更为可取。在一些瓣环尺寸和瓣下结构正常的病例中，经皮球囊瓣膜成形术有成功的案例报道。[46][47]

  • 在风湿性 TS 中，同时累及二尖瓣和主动脉瓣使得确定三尖瓣手术的绝对和相对适应症变得十分困难。由于二尖瓣受累时症状出现得更快、更频繁，通常认为它是最重要的瓣膜。然而许多研究表明，相比于同时进行三尖瓣和二尖瓣手术的患者，单独进行二尖瓣手术修补或置换效果不好。在这些旧研究中报道称，任何显著的残留三尖瓣狭窄与更高的死亡率和更频繁的术后低心输出量有关。然而，最近以来有证据挑战这个理念：无论患者三尖瓣是否接受手术治疗，或者是在治愈时仍有残留梯度，效果均较好。[1]由于单独 TS 少有发生，这样的研究数量有限，且主要是回顾性的。作者认为研究仍支持对三尖瓣超声心动图或心导管插入术梯度大于等于 3 mmHg 的单独严重的 TS （有症状的）进行三尖瓣干预。对于无症状的单纯 TS，当三尖瓣梯度大于 7 mmHg 时应考虑进行干预（但这些患者基本都有症状）。当二尖瓣狭窄是主要病变但 TS 仍存在时（无论症状是否归结于三尖瓣疾病），多数顾问医生会建议干预平均梯度大于等于 3 mmHg 的三尖瓣，以防止术后低心输出量和潜在地降低死亡率。

TS 伴感染性心内膜炎

手术的绝对适应症：

  • 三尖瓣手术绝对适应症包括进行性心力衰竭、严重瓣膜阻塞、瓣周脓肿、非念珠菌性真菌感染或假单胞菌性感染。使用生物人工瓣膜或机械瓣膜进行三尖瓣置换术。建议在瓣膜置换后进行华法林治疗。

  • 在诊断时应开始适当的抗菌疗法，并根据微生物培养的敏感度做进一步决定。一般持续 4-6 周。

手术的相对适应症：

  • 手术相对适应症包括在适当抗生素治疗后仍存在的持续性菌血症、念珠菌性心内膜炎和大型赘生物 (＞10 mm)；治疗与手术绝对适应症患者相同。

无手术适应症：

  • 在诊断时应开始适当的抗菌疗法，并根据微生物培养的敏感度做进一步决定。一般持续 4-6 周。

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