病因学
大多数 IgAN 病例为特发性，但也可能继发于其他疾病。[8]
肝脏 IgAN 是一种与慢性肝病（尤其是酒精性肝硬化）相关的系膜 IgA 沉积，是最常见的继发性 IgAN。[25][26] 认为此病是肝脏清除 IgA 能力减退的后果。 系膜 IgA 是慢性肝病患者中常见的尸检发现，但只有少部分有镜下血尿以外的肾病临床表现。
据报告，IgAN 还与 HIV 感染和 AIDS 有关。[27][28][29] 血清 IgA 多克隆增高（AIDS 的一个特征）已被视为诱发因素。 但是这种关联的强度存有疑问；尸检研究显示，HIV 感染患者中的 IgAN 的发生率为 0 到 7.75%。 在 IgA 型骨髓瘤或其他 IgA 单克隆丙种球蛋白病中，IgAN 罕见。 这些观察结果显示，如果没有其他 IgA 系统异常，循环中单克隆或多克隆 IgA 的负荷高不足以导致系膜 IgA 沉积。
间接证据显示 IgAN 和小血管系统性血管炎 IgA 血管炎（以前称为过敏性紫癜 [HSP]）之间存在密切关联。IgA 血管炎的特征性表现为小血管内的 IgA 沉积，主要累及皮肤、关节、肠道和肾脏，此类患者的肾炎在组织学方面可能难以与 IgA 肾病相鉴别。越来越多地人认为 IgAN 是一种“无皮疹的 IgA 血管炎”。[30] 尚不知道为何有些人罹患肾脏限制性疾病 (IgAN)，而其他人罹患全身性疾病（IgA 血管炎）。
病理生理学
IgAN 的发病机制尚不完全清楚。 已有研究指出，触发事件是形成含 IgA 的循环免疫复合物，并且容易在系膜区沉积。 在易感人群中，沉积的 IgA 引发不同程度的肾小球炎症，之后引发肾小球和肾小管间质结疤。[31][32] IgA 循环免疫复合物主要包括 IgA1 亚类的低亲和力的多聚 IgA。 这些复合物中的 IgA1 在连接于 IgA1 铰链区的碳水化合物组成方面有轻微变化。 铰链区葡聚糖中的半乳糖含量下降，有人认为这一变化可引发 IgAN 中的自身抗体产生。[33] 已在欧洲和亚洲 IgAN 队列的血清中检测出针对铰链区的 IgA 和 IgG 自身抗体，认为这些抗体可促进 IgAN 中的免疫复合物形成。 尽管经常在肾脏活检时发现 C3，并在很多已发表的全基因组关联研究 (GWAS) 中发现 IgAN 和补体调节蛋白之间存在关联，但尚不清楚补体活化在 IgAN 中的作用。
分类
已公布了很多组织病理学分类。 其中验证最为广泛的是 Oxford 分类。[2]
2009 年发布的 Oxford 初始分类包括 4 种独立的形态学病变，其具备高度的观察者间和观察者内可重复性，并且不管肾脏组织活检时的临床特征如何，它们都与预后不良独立相关：
系膜细胞增生（M0 或 M1）
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: IgA 肾病患者出现的系膜细胞增生（过碘酸希夫染色，x600）由 Hwei Yee Lee、Cristine Ding、and Yong Howe Ho 博士（新加坡陈笃生医院）提供 [Citation ends].毛细血管内细胞增生（E0 或 E1）
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: IgA 肾病患者出现的毛细血管内细胞增生（过碘酸希夫染色，x400）由 Hwei Yee Lee、Cristine Ding、and Yong Howe Ho 博士（新加坡陈笃生医院）提供 [Citation ends].节段性肾小球硬化症（S0 或 S1）
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: IgA 肾病患者出现的节段性肾小球硬化（过碘酸希夫染色，x400）由 Hwei Yee Lee、Cristine Ding、and Yong Howe Ho 博士（新加坡陈笃生医院）提供 [Citation ends].小管萎缩/间质纤维化（T0、T1 或 T2）。
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: IgA 肾病出现的肾小管萎缩和骨间质纤维化（区域左侧可见肾小管萎缩，右侧可见正常的肾小管）（过碘酸希夫染色，x400）由 Hwei Yee Lee、Cristine Ding、and Yong Howe Ho 博士（新加坡陈笃生医院）提供 [Citation ends].
自出版以来，已在北美、欧洲和亚洲的多个患者队列中对 Oxford 分类进行了验证。[3][4][5]
在 2017 年发布的更新版 Oxford 分类中，在 4 种最初的病变分类基础上增加了新月体征：C0（无新月体）、C1（低于 25% 的肾小球出现新月体）和 C2（25% 及以上的肾小球出现新月体），构成了新的 MEST-C 评分体系。[6] 这是 IgAN 分类工作组中一个工作小组的成果，他们发现，在包含 3096 名患者的汇集队列中，新月体（C1 或 C2）是肾脏结局的一项独立预测指标。[7] 在更新后的 2017 年 Oxford 分类中，另一项值得注意的增加内容是对节段性硬化的进一步分类，以识别有足细胞肥大和/或顶端病变证据的那些病例。
尽管 IgAN 的病理学定义简单明了，但表型变化很大：包括地区发病率、临床表现和进展、肾脏组织病理学和移植复发的变化。
对于 IgAN 患者，目前尚无临床分类系统可准确反映这种复杂的肾小球肾炎的不同表型。
当前尚无 IgAN 为单一“疾病”的证据（使用传统意义上的“疾病”定义，即有相同病因和致病过程的单一概念）。 也没有证据显示 IgAN 在世界各地是同一“疾病”。
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