BMJ Best Practice

诊断标准

诊断 IgAN 需要肾脏组织活检。 临床联合实验室证据的特异性和敏感性不足，不能免除诊断性活检的需要。 系膜区 IgA 沉积是此病的决定性标志，可通过免疫荧光或免疫过氧化物酶技术加以鉴定。 系膜区 IgA 和其他种类免疫球蛋白以及补体的沉积也可能是狼疮肾炎的特征，因此在诊断 IgAN 时应始终考虑系统性红斑狼疮。

尽管本身尚无诊断标准，已公布了很多 IgAN 的组织病理学分类。 其中验证最为广泛的是 Oxford 分类。[2]

2009 年发布的 Oxford 初始分类包括 4 种独立的形态学病变，其具备高度的观察者间和观察者内可重复性，并且不管肾脏组织活检时的临床特征如何，它们都与预后不良独立相关：：

  1. 系膜细胞增生（M0 或 M1）

  2. 毛细血管内细胞增生（E0 或 E1）

  3. 节段性肾小球硬化症（S0 或 S1）

  4. 小管萎缩/间质纤维化（T0、T1 或 T2）

自出版以来，已在北美、欧洲和亚洲的多个患者队列中对 Oxford 分类进行了验证。[3][4][5]

在 2017 年发布的更新版 Oxford 分类中，在 4 种最初的病变分类基础上增加了新月体征：C0（无新月体）、C1（低于 25% 的肾小球出现新月体）和 C2（25% 及以上的肾小球出现新月体），构成了新的 MEST-C 评分体系。[6] 这是 IgAN 分类工作组中一个工作小组的成果，他们发现，在包含 3096 名患者的汇集队列中，新月体（C1 或 C2）是肾脏结局的一项独立预测指标。[7] 在更新后的 2017 年 Oxford 分类中，另一项值得注意的增加内容是对节段性硬化的进一步分类，以识别有足细胞肥大和/或顶端病变证据的那些病例。

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