BMJ Best Practice

治疗步骤

现行的治疗策略旨在延迟 IgAN 的疾病进展，以及之后对透析和肾移植的需求；但是，并非所有 IgAN 患者都需要治疗，以预防进展性肾损伤。[41][42] 应在决定是否给予治疗时，评估发生进展性肾病的风险。 进展性肾病的预测因素包括：

  • 临床参数（蛋白尿、高血压和现有肾小球滤过率 [GFR] 的程度）

  • 组织学病变（系膜细胞增生 [M1]，毛细血管内细胞增生 [E1]，节段性细胞增生 [S1]，小管萎缩/间质纤维化 [T2]）。[2]在 2017 年发布的更新版 Oxford 分类中，在 4 种最初的病变分类基础上增加了新月体征：C0（无新月体）、C1（低于 25% 的肾小球出现新月体）和 C2（25% 及以上的肾小球出现新月体），构成了新的 MEST-C 评分体系。[6]

肾小球病理学特征或肾小球和小管间质病理学特征的组合对肾功能恶化有影响。 尽管同时存在肾小管和小管间质病理学特征意味着肾进展的风险增高，但不能通过直接加和肾功能下降的速度来定量肾功能恶化的总风险。[2]

有一些证据显示，某些组织病理学病变对于免疫抑制疗法的反应可能强于其他疗法，但尚未在前瞻性研究中证实这些发现。 因此，不应单纯基于组织学病变给出治疗建议。

主要有两种治疗策略：

  • 支持性（非免疫抑制剂）疗法（例如，血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素-II 受体拮抗剂、额外血压控制和减少心血管风险），应在所有 IgAN 患者中考虑此治疗，并且

  • 针对进展性肾病风险高的特定患者，考虑免疫调节疗法。

支持性治疗

单纯性血尿症或蛋白尿<0.5 g/日、血压正常且肾小球滤过率正常的患者不需要任何特定治疗。 应向所有其他 IgAN 患者提供支持疗法。

血管紧张素转换酶抑制剂可降低肾小球内压力，减轻肾小球损伤。 一旦出现高血压 (>140/90 mmHg) 和/或蛋白尿（>0.5 g/日），所有患者应将血管紧张素转换酶抑制剂和/或血管紧张素-II 受体拮抗剂作为一线治疗选择，除非存在禁忌症。[43][44][45][46] 血管紧张素 II 受体拮抗剂一般仅用于对血管紧张素转换酶抑制剂不耐受的患者，但是对于使用血管紧张素转换酶抑制剂后仍然有持续性蛋白尿的患者，应考虑联合使用这两种药物。[47] 只可在专家的监督下，方可将一种血管紧张素-II 受体拮抗剂与血管紧张素转换酶抑制剂联合使用。 推荐的治疗目标是将尿蛋白排泄减少到 <0.5 至 1 g/日。[35]

免疫调节疗法

对于尽管给予最大肾素-血管紧张素系统阻滞但蛋白尿仍持续>1 g/日且血压控制良好的患者，应考虑免疫抑制。

关于鱼油在肾功能下降的 IgAN 患者中的肾脏保护作用，几项随机对照试验显示了矛盾的结果。[35] 一项 2012 meta 分析显示，没有充分的数据证实 ω-3 鱼油在 IgAN 治疗中的疗效[48] 尽管没有明显明确的获益证据，肾病：改善全球临床结果 (KDIGO) 指南建议在肾功能下降的患者中启动这种相对有利治疗。

KDIGO 指南建议，对于持续性蛋白尿>1 g/日且肾功能正常（肾小球滤过率 >50 mL/分/1.73 m²）的患者，应在 3 到 6 个月的优化血压控制以及血管紧张素转换酶抑制剂和/或血管紧张素 II 受体拮抗剂治疗后，给予 6 个月疗程的皮质类固醇。[49] 其依据是几项研究皮质类固醇在 IgAN 中使用的小型研究。[50][51] 相似地，一项系统评价发现使用皮质类固醇与肾病进展风险降低有关，但出现不良反应的风险更高。[52] [ Cochrane Clinical Answers logo ] 根据这些研究难以得出确凿结论，因为仅有少数患者使用血管紧张素转换酶抑制剂和/或血管紧张素-II 受体拮抗剂，或在入组研究之前已停用。 另外，血压控制不理想。

一项多中心、双盲随机对照研究（即：评估类固醇用于 IgA 肾病患者疗效的全球 [Therapeutic Evaluation of Steroids in IgA Nephropathy Global, TESTING] 试验）显示，与安慰剂对照组相比，口服甲泼尼龙的 IgA 肾病患者出现严重不良反应的风险增加，主要是因为重度感染增多，并因此导致试验提前终止。[53] 尽管口服甲泼尼龙组的主要复合结局（终末期肾病、由肾衰竭导致死亡或者估算的肾小球滤过率降低 40%）发生率较低，但无法对潜在的肾脏获益下定论，因为必须将其与观察到的严重不良事件和出于患者安全原因而提前终止研究进行权衡。

对于突发肾病综合征且有系膜 IgA 沉积伴轻微肾小球改变和广泛足突消失的组织学特征的患者，应将其视为合并有微小病变加以治疗。 大部分接受高剂量皮质类固醇（如泼尼松龙）治疗患者的蛋白尿会完全缓解。

除了新月体 IgAN 患者外，目前支持在 IgAN 中使用其他免疫抑制剂（例如环磷酰胺、硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯）的证据很少。

在日本，扁桃体切除术和皮质类固醇冲击治疗是受欢迎的治疗方案，但缺少强有力的前瞻性临床试验数据来为这种方法提供支持。没有证据显示白种人可通过扁桃体切除获益。[54][55][56][57]

在 STOP IgAN 试验中，与单独接受优化的强化支持治疗的患者相比，接受优化的强化支持治疗和免疫抑制治疗的患者肾病进展情况没有差异。[58] 尽管如此，作为首次发表的在 6 个月导入期内给予优化的强化支持治疗的随机对照临床试验，该研究强调了在考虑使用免疫抑制治疗之前，确保对所有患者的强化支持治疗进行优化的重要性。

急性肾损伤

在因红细胞所致肾小管阻塞和急性肾小管坏死导致的肉眼血尿症发作过程中可能出现急性肾损伤

非新月体 IgAN 通常可通过避免肾毒素和严密液体管理等单纯支持措施得以恢复，无需特定治疗。 如在就诊 48 小时内无恢复迹象，需要进行肾脏组织活检，以排除新月体 IgAN。

对于表现为急进性肾小球肾炎 (RPGN) 的新月体 IgAN，应使用与抗中性粒细胞胞浆抗体 (RPGN) 相关 RPGN 相同的方法，通过环磷酰胺和皮质类固醇治疗，尽管很少有数据显示通过这种治疗方法可以获益。[59]

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