BMJ Best Practice

监测

患者主动脉直径＜4.5cm或主动脉根部面积/身高＜10，给予β-受体阻滞剂或维拉帕米治疗，3~6个月后复查胸部超声和CT，注意每年的指标变化。 胸部磁共振成像是首选的随访评估手段，可避免辐射的累积。

择期手术后和主动脉直径稳定后，每年行胸部超声和每2~3年行磁共振成像检查了解主动脉的变化。

急性夹层术后或慢性夹层手术修补后，每3个月复查一次，然后每1~2年行胸部超声和核磁共振成像/CT检查。

马方综合征患者还需要进行常规的眼科处理，包括对屈光不正进行光学矫正，定期监测眼压，通过裂隙灯进行眼前段检查来评估晶状体位置和透明度。对于所有患者，均应常规行扩瞳眼底检查，要特别注意视网膜周围的变化以及有无撕裂或脱落。

怀孕妇女或妇女计划怀孕时，特别注意并且应该更加频繁的监测（每3个月一次）。 这些患者还应接受遗传咨询，他们有50%的风险传给下一代。 如果已知父母一方存在致病性原纤维蛋白 1 突变，孕前咨询应包括对妊娠 11 周时经绒毛膜绒毛活检的产前诊断或胚胎植入前的基因诊断的选择建议，以确保胎儿未受影响。[28][66]

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