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马方综合征

并发症

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并发症 table
并发症	时间表	可能性
主动脉瘤修复后冠状动脉开口	长期	低
风险取决于冠状动脉纽扣移植的方法。
急性主动脉夹层/破裂	存在差异	高
可能出现：严重的、刺痛性的突发胸部疼痛；无脉搏；意识混乱；心动过速；意识丧失；腹部缺血的体征；两侧上肢血压不同，由于主动脉瓣关闭不全所致脉压差增大，或继发于压塞的心音遥远。疼痛经常与用力时快速的上胸部运动（例如挥动斧头或铲）、高尔夫球、篮球、棒球、网球或是举重有关。左肩或腹部疼痛并不罕见。可能不伴有疼痛，特别是服用糖皮质激素的患者。一旦经胸超声和CT扫描/核磁共振成像确认，需要立即手术治疗。除外既往有心脏外科手术史、夹层发生时间较长、冠心病病史和行抗凝治疗患者。心导管检查建议用于既往有心脏手术史和可能有冠心病的患者。除非有远端缺血的证据，否则在左锁骨动脉远侧发生的急性动脉夹层最初应采用药物治疗。主动脉夹层术后需终生服用β受体阻滞剂治疗（如果β受体阻滞剂有禁忌证或不能耐受，可用异搏定）。主动脉夹层
慢性主动脉夹层	存在差异	高
常见于既往心脏手术的患者患者手术前需要大量检查。多数需要使用所谓的象鼻手术，使得最初的主动脉弓置换超越了以前的升主动脉移植物。[62] 术后2~4个月需要行二期象鼻手术。在许多患者中，需要行全主动脉置换是因为夹层削弱了主动脉变成了动脉瘤。主动脉夹层术后需终生服用β受体阻滞剂治疗（如果β受体阻滞剂有禁忌证或不能耐受，可用异搏定）。主动脉夹层
进展的主动脉扩张	存在差异	中
薄弱的主动脉壁仍然接受血流的冲击压力。如果扩张每6个月超过2mm，或主动脉根部面积/身高为10，即使正在应用药物治疗，手术也是推荐的。
有症状主动脉瓣反流	存在差异	中
发生于主动脉扩张的患者。主动脉瓣反流
自发性气胸	存在差异	中
可能复发。根据严重程度，建议在 1-3 次发作后进行预防性手术。[64][65] 气胸
重度二尖瓣反流	存在差异	低
二尖瓣脱垂常进展为重度二尖瓣关闭不全，尤其是女性患者。手术用于反流严重（4级以上）或有症状，或有血流动力学改变证据时。[63] 二尖瓣反流
感染性心内膜炎	存在差异	低
David再植术风险低，联合瓣膜移植术风险较高。感染性心内膜炎
心力衰竭	存在差异	低
可能会出现心脏瓣膜疾病或内在的心肌病，需要转诊至心脏病专家治疗。慢性充血性心力衰竭
有症状的腹股沟/腹部/切口疝	存在差异	低
可能复发。腹股沟疝

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主动脉瘤修复后冠状动脉开口

急性主动脉夹层/破裂

慢性主动脉夹层

进展的主动脉扩张

有症状主动脉瓣反流

自发性气胸

重度二尖瓣反流

感染性心内膜炎

心力衰竭

有症状的腹股沟/腹部/切口疝

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